jí xìng fèi yuán xìng xīn zāng bìng
急性肺原性心脏病（acute cor pulmonale）是指由静脉系统或右心的栓子进入肺循环、造成肺动脉主支或其分支的广泛阻塞，致肺动脉压急剧增高，引起右心室急性扩张和右心衰竭的心脏病。本病起病急骤，须积极抢救，治疗包括卧床休息、吸氧、止痛、纠正休克或心衰等。主要是由肺动脉主干或其主要分支突然栓塞，肺循环大部受阻，以致肺动脉压急剧增高、急性右心室扩张和右心室功能衰竭的心脏病。由于本病主要见于巨大肺栓塞患者，本文仅对肺栓塞及其所引起的急性肺心病加以阐述。
来自静脉系统或右心的栓子脱落或其他异物进入肺循环，造成肺动脉主于或其分支的广泛栓塞，同时并发广泛肺细小动脉痉挛，使肺循环受阻，脉动脉压急剧升高而引起右心室扩张和右心衰竭。当大块或多发性肺栓塞时，患者常突然呼吸困难，胸痛、胸闷、心悸和窒息感，但可以平卧。剧烈咳嗽，或咳鲜红色血痰，数日后咳暗红色血痰。中度发热、恶心、呕吐。病情严重者昏厥、休克、紫绀，甚至死亡。患者应立即卧床休息，吸氧，镇静止痛，抗休克，适当选用血管扩张、抗凝 、溶栓药，必要时外科手术取出血栓。
急性肺原性心脏病
acute cor pulmonale
急性肺心病；急性肺源性心脏病
呼吸科 > 肺血管病 > 肺源性心脏病
I27.8
急性肺原性心脏病在国内发病率较低，国外发病率较高。美国每年死于该病约20万人，居肺部疾病临床死亡原因的第3位。急性肺原性心脏病主要是由肺动脉栓塞（pulmonany emboli *** ）引起，国外肺栓塞的发生率为5%～14%，老年人中可达25%，肺栓塞的临床发病率随年龄增长而增加。
肺动脉栓塞是引起急性肺原性心脏病的主要原因，而且最常见于严重的肺动脉栓塞（pulmonary emboli *** ）。
以下肢深部静脉和盆腔静脉血栓形形形成或血栓性静脉炎的血栓脱落为常见，在临床上，大约80%的严重肺动脉栓塞是由于下肢深静脉附壁血栓脱落所引起，少数血栓可来自于盆腔静脉。深部静脉血栓者是并发肺动脉栓塞的高发人群，大约有50%～70%下肢深静脉血栓者合并肺动脉栓塞，但只有少数人出现临床症状。其他如盆腔炎、腹部手术与分娩亦为促进局部静脉血栓形形形成与血栓性静脉炎的重要原因。
9.1.2 （2）右心血栓如长期心房颤动右心房的附壁血栓、心内膜炎时肺动脉瓣的赘生物等均可脱落引起肺动脉栓塞。右心房黏液瘤脱落也可产生瘤栓。
9.1.3 （3）癌栓癌细胞可产生激活凝血系统的物质（如组蛋白、组织蛋白酶），而导致血液高凝状态，致血栓形成。恶性肿瘤本身的癌栓也可脱落。国内尸检资料，瘤栓占12%。肺、胰腺、消化道和生殖系统的恶性肿瘤最易发生肺动脉栓塞，其中以肺癌最为常见。
9.1.4 （4）脂肪栓塞股、胫等长骨骨折所致者最常见，其次为骨盆骨折、严重创伤，尤其脂肪组织创伤，常可发生乳糜微粒所致的脂血症，引起脂肪栓。
9.1.5 （5）其他如心血管手术、肾周空气造影、人工气腹等操作不当，空气进入右心腔或静脉所致的气栓；双侧大量气胸、纵隔气肿、大块肺不张、急性肺损伤及动脉瘤破入肺动脉；妊娠期或分娩的羊水栓塞；急性寄生虫有大量成虫或虫卵进入肺循环引起的肺小动脉栓塞。以上均可引起肺动脉压急骤升高，发生急性右心衰竭。
肺动脉栓塞并非原发性疾病，它是许多疾病的一种严重合并症。在老年人中，由于各种疾病如充血性心力衰竭、动脉粥样硬化性心脏病、恶性肿瘤、脑血管疾病、外科大手术后、长期卧床和下肢活动受限是血栓形成的高危因素。50～65岁者肺动脉栓塞的发病率最高，肺动脉栓塞是70岁以上老年人的常见死亡原因，因此对大面积肺段、肺叶、较小或反复出现的肺动脉栓塞做出及时诊断，对降低老年患者的病死率有积极作用。
9.2.2 （2）心脏病心脏病是常见危险因素，如风湿性心脏病、动脉粥样硬化性心脏病、心房纤颤、心力衰竭，是肺动脉栓塞的基础疾病，尤以前两者较多见。
9.2.3 （3）肿瘤癌症患者除了可产生癌栓外，还可伴有凝血机制异常，易发生肺动脉栓塞。
9.2.4 （4）妊娠期或分娩妊娠期的妇女血栓栓塞性疾病的发病率比同龄妇女高数倍。第3胎及多胎孕妇更易患血栓症。分娩时可产生羊水栓塞，产后可有盆腔静脉血栓形形形成。
9.2.5 （5）寄生虫病急性寄生虫病有大量成虫或虫卵进入肺循环引起广泛的肺小动脉栓塞。
9.2.6 （6）肥胖体重超标准者，血栓栓塞性疾病的发病率较高。
9.2.7 （7）药物口服避孕药可导致凝血因子、血小板、纤维蛋白溶解系统和血浆脂蛋白的改变，易于发生血栓栓塞症。
9.2.8 （8）深静脉炎肺动脉栓塞患者13%～52%有深部静脉炎史。下肢深部静脉炎是栓子形成的重要易发因素。
9.2.9 （9）其他下肢静脉曲张、静脉内长期留置插管和严重创伤、妇科或外科手术后等，均易引起血栓症。
肺动脉栓塞可为单发或多发，其栓子可从微小栓子到巨大栓子，栓塞部位一般双侧肺多于单侧肺，右肺多于左肺，下肺多于上肺。急性肺心病患者，常见巨大栓子或多个栓子阻塞肺动脉主干，并骑跨在左、右肺动脉分叉处（骑跨型栓塞），造成肺动脉及其主要分支完全或大部栓塞。有时可见栓子向心室延伸并部分阻塞肺动脉瓣。右心室常明显扩大，并伴有肝脏充血。由于右心衰竭、心排出量减低、休克、反射性冠状动脉痉挛等引起组织缺氧，左心室心肌尤其心内膜下心肌出现灶性坏死。
肺栓塞后，38%～52.9%的患者由于肺组织缺血、缺氧，可致肺组织坏死，称为肺梗死。多见于肺下叶邻近肋膈角部位，呈楔形，其底部在肺表面略高于周围的正常组织，常呈红色。镜下可见肺间质及肺泡出血。30%～40%的肺梗死可伴有胸膜渗出，胸水为浆液性或浆液血性。当血栓运行到肺部对肺循环影响的大小，视血管阻塞的部位面积、肺循环原有的储备能力以及肺血管痉挛的程度而定。当肺动脉两侧的主要分支突然被巨大的血块栓子阻塞以及血块表面的血小板崩解释放的体液因子如组胺、5羟色胺、血小板活化因子、多种前列腺素、血栓素A2等进入肺循环，可引起广泛肺细小动脉痉挛，肺动脉压骤升，或因大量的微小栓子同时发生肺小动脉栓塞造成肺循环横断面积阻塞超过30%时，肺循环阻力明显增加，肺动脉压开始升高，如超过50%以上时，肺动脉压急升，右心室排血受阻，发生右心室扩张与右心衰竭。此外，可因左心血回流减少，血压下降，冠状动脉供血不足等影响左心功能。
肺栓塞发生后，呼吸生理的改变主要有：①肺泡无效腔增加，由于血流受阻，有通气而无灌注的肺泡不能参与气体交换，致使无效通气增加，生理无效腔增大。②通气障碍，血栓可释放组胺、5羟色胺、白三烯、前列腺素、血小板活化因子等炎性递质，使支气管平滑肌发生痉挛，气道阻力增加。肺梗死时由于肺组织充血、水肿及不张，可使肺顺应性降低。③通气/血流比值失调，肺梗死后血流受阻，肺泡表面活性物质严重减少，导致肺栓塞区肺泡陷闭、局部肺不张及肺水肿，肺动脉的血液在流经这些通气不足或无通气的肺区时，未经正常的交换即进入肺静脉，形成通气/血流比值减低和静动脉生理性分流。此外，在严重肺动脉高压时，可使肺动脉旁路开放，肺动脉的血直接流入肺静脉。上述这些变化在临床上主要表现为严重的低氧血症，伴有明显的呼吸困难与发绀。
小的肺栓塞可无症状，或有发热、短暂气急、胸痛、心悸和血压下降等。当大块或多发性肺梗塞时，患者常突感呼吸困难、明显发绀、窒息、心悸、剧烈咳嗽和咯血。病变累及胸膜时，可出现剧烈胸痛。由于左心排血量的明显减少，导致血压急剧下降，患者烦躁不安、颜面苍白、大汗淋漓、四肢厥冷，甚至休克。因冠状动脉供血不足，使心肌严重缺氧，常出现胸闷和胸骨后疼痛。多有中等程度发热。严重者常致猝死，或因心力衰竭、休克、心脏停搏或心室纤颤而死亡。
肺大块梗塞区域叩诊浊音，呼吸音减弱或伴有湿啰音。如病变累及胸膜可出现胸膜摩擦音或胸腔积液的体征。心率增快，心浊音界扩大，胸骨左缘第2～3肋间肺动脉段区浊音增宽、搏动增强。肺动脉瓣区第2音亢进，并可闻及收缩期和舒张期杂音。三尖瓣区亦可闻及收缩期杂音及舒张期奔马律。可出现心动过速、早搏，心房扑动、颤动等心律失常。右心衰竭时，心浊音界扩大，颈静脉怒张、肝肿大并有疼痛及压痛，可出现黄疸。急性期下肢水肿多不甚明显。
急性肺原性心脏病常发生进行性右心衰竭、休克、心脏性猝死等并发症。
由于肺动脉血栓阻塞后，通过神经反射、体液因子如组胺、5羟色胺、缓激肽、血小板激活因子等释放，肺动脉痉挛、肺血流量减少，肺泡通气不良，肺表面活性物质减少，肺泡萎缩，肺通气/血流灌注比失调，肺内血流相对增多，心搏量急剧下降，肺动脉阻力增高，肺动脉压、右心室压、右心房和静脉压增高，右心室功能失代偿，出现右心衰。临床上约有23.7%的肺栓塞患者发生急性右心衰。
由于肺循环阻塞，经肺静脉回流至左心房的血流减少，左心室舒张末期充盈压下降，体循环压力下降，通过兴奋交感神经使心律和心肌收缩力增加，以维持心排血量的相对稳定。当心脏通过正性频率和正性肌力作用无法弥补回心血量进一步下降带来的变化，心排血量明显下降、血压下降、内脏血管收缩、外周循环阻力增加，出现休克症状。由于休克是由于肺循环阻塞所引起，因此称之为心外梗阻性休克。
心脏性猝死是由于栓子阻塞肺动脉后所致肺血管阻力和肺动脉高压，引起急性肺原性心脏病的严重并发症。当肺血管床面积被阻塞大约85%时，即出现所谓“断流”现象，体循环压力急剧下降，导致猝死。
血液检查：血液白细胞数可正常或增高，血沉增快。血清乳酸脱氢酶常增高，血清胆红素可增高。
心电图典型的改变常示电轴显著右偏，极度顺钟向转位和右束支传导阻滞。Ⅰ导联S波深，ST段压低，Ⅲ导联Q波显著和T波倒置，呈SⅠQⅢTⅢ波形，实际出现SⅠQⅢTⅢ者不过18%，且消失较快。aVF导联T波形态与Ⅲ导联相似，avR导联R波常增高，心前区导联V1、V2T波倒置，P波高尖呈肺型P波。心电向量图显示QRS环起始电轴向左略向前倾向上，此后QRS主体部主要向上、右、后移位，有明显向右的终末附环，但多无传导延迟表现。T环向后、上并向左移。P环更垂直，振幅增大。上述心电图和心电向量图的变化，可以在起病5～24h出现，随病情好转大部分在数天后恢复。
肺部可出现肺下叶卵圆形或三角形浸润阴影，其底部连及胸膜，亦可有胸腔积液阴影。一侧肺门血管阴影加深及同侧膈肌上升。两侧肺动脉栓塞时，其浸润阴影类似支气管肺炎。重症患者可出现肺动脉段明显突出，心影增大及奇静脉与上腔静脉阴影增宽。如做选择性肺动脉造影，则可准确地了解栓塞所在部位和范围，为手术治疗提供依据。
CT及放射性核素肺灌注扫描是诊断肺栓塞无创伤而又阳性率高的方法。
根据突然发生剧烈胸痛、与肺部体征不相称的呼吸困难、发绀和休克，尤其发生在长期卧床、手术或分娩以后及心力衰竭患者，结合肺动脉高压特征、心电图、心电向量图和X线检查的结果可以初步诊断。高分辨CT和（或）放射性核素肺灌注扫描检查及选择性肺动脉造影可以确诊栓塞的部位和范围。
急性肺原性心脏病应注意与充血性心力衰竭、急性心肌梗死、慢性肺心病急性发作、成人呼吸窘迫综合征、肺不张、自发性气胸等相鉴别。
病情急剧，应积极抢救。
卧床休息，吸氧，有严重胸痛时可用吗啡5～10mg皮下注射，休克者应慎用。同时补充血容量，纠正休克。抗休克常用多巴胺20mg加入200ml液体中，开始20滴/min，根据血压进行调节，使收缩压维持在12kPa（90mmHg）。
溶栓是药物将纤维蛋白溶酶原转变成纤维蛋白溶酶，以溶解血管腔内的纤维蛋白，缩小或消除血栓，恢复栓塞肺血管的血液循环，改善血流动力学和血气交换，降低病死率。一般新鲜血栓或发病5天内效果最好，在发病2周内亦可采用。通常用于大块肺栓塞（＞2个肺叶）或肺栓塞伴休克者。常规治疗方法：首先检查血常规、血小板、凝血酶原时原时间（PT），激活的部分凝血酶原时原时间（APTT）。若无异常，尿激酶2万U/kg加入100ml生理盐水或5%葡萄糖溶液中，于2h内滴完。每4小时测1次APTT，当其恢复至对照组1.5～2.5倍时，给予低分子肝素钙溶液0.3～0.4ml皮下注射，2次/d，共7天。
首选肝素，可防止肺栓塞的复发。具体给药方法：①连续静脉滴注法：负荷量为每小时2000～3000U或25U/（kg·h）维持。②间歇静脉注射法：每小时500U，每8～12小时1次，24h后剂量减半。③间歇静脉、皮下注射法：5000U静脉注射，同时1万U皮下注射，以后每8～12小时皮下注射1次。应用肝素使凝血时间延长1倍或APTT延长至对照值的1.5～2.5倍为所需用的肝素剂量。肝素治疗48h后开始口服抗凝药，常用的药物为华法林。首次剂量为4mg，以后参考凝血酶原时原时间及活动度调整剂量，凝血酶原活动度维持在20%～30%之间，凝血时间为正常的1.5～2倍，疗程3～6个月。
手术摘除动脉血栓主要用于大肺动脉栓塞（＞50%肺动脉）；患者处于严重休克或低氧血症经内科治疗不改善；抗凝或溶栓治疗有禁忌证，经肺动脉造影证实后均可行手术。
急性肺心病的病程长短不一，发展较快者于1h内死亡。较慢者可存活达15年之久。这主要取决于是否伴有肺动脉高压、右心室压、右心房压和静脉压增高，引起右心室扩大，右心衰竭，以及复发性肺栓塞及慢性肺动脉高压。文献报道肺栓塞所致急性肺心病的自然史、病程及预后，受患者选择、所用诊断标准，患者入选时的病期及随访时间等各种因素的影响，生存率或病死率不尽相同。
许多研究结果表明，肺栓塞所致急性肺心病的起病急，病死率较高，预后较差。根据文献资料统计，急性肺心病的1h以内的病死率达11%，1h以上的病死率8%；病死率2年15%；3年20%；5年28.7%；10年53.8%。肺栓塞所致急性肺心病患者大多数死于心力衰竭、休克、少数发生猝死，个别死于心律失常或其他原因。心力衰竭死亡者多见急性右心室扩大、右心衰竭、左心衰较少。猝死大部分患者与恶性室性心律失常发作有关。
积极防止静脉血栓形形形成或血栓性静脉炎的发生。术后患者应早日离床，进行适当的体力活动。需长期卧床者应在床上作深呼吸、屈肢或蹬车式运动，并经常翻身或变动 *** ，以保持静脉血流通畅。腹带或绷带不宜过紧，局部压迫时间不宜过长，以免阻碍膈肌活动及下肢静脉回流。及时发现静脉血栓形形形成和血栓性静脉炎发生，必要时可口服阿司匹林肠溶片25～50mg，1次/d，予以预防，如已发生可予以抗凝治疗。
1、吸烟的患者必须戒烟，并远离吸烟环境，防止被动吸烟
2、应进食蛋白含量高、质量优的食物，原则上应少食多餐，还可适当服一些健胃或助消化药。
3、不宜进食太咸的食品，保持足够的维生素摄入，如绿叶蔬菜、水果。
4、参加适当的体育活动，可提高机体的抗病能力，并可提高肺活量，促进血液循环，有利于改善心肺功能，锻炼不宜过分剧烈。
5、生活要有规律，居室环境应保持清洁、通风。冬天应注意保暖，在寒冷季节外出，要戴好帽子、口罩和围巾，防止冷空气对呼吸道的 *** 。
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氧、组胺、吗啡、多巴胺、凝血酶、尿激酶、葡萄糖、低分子肝素、肝素、华法林、阿司匹林
乳糜微粒、5羟色胺、血小板活化因子、血清乳酸脱氢酶、凝血酶原时间、凝血时间
忌用于肠炎或巨结肠急性炎症，严重肝功能不全、肺原性心脏病、支气管哮喘等患者禁用。【注意事项】可致依赖...
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