韧带样型纤维瘤病是成纤维细胞克隆性增生性病变,位于深部软组织,以浸润性生长和易于局部复发为特征,但不转移。本病可发生于全身各处,多见于腹壁,也可发生于腹内及骨骼肌内。多发生于30~50岁,以女性多见。也可见于青少年。本病病因包括遗传、内分泌和物理因素等。所有病变均以一致长形纤细的梭形细胞增生为特征,周围有胶原性间质和数量不等的明显血管,细胞核无异型性。病变内细胞Vimentin强阳性,MSA和SMA阳性程度不等。局部切除是否充分关系到是否局部复发,某些特殊部位的韧带样瘤具有致命性,尤其位于头颈部。
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