遗传性共济失调目前尚无特效治疗，综合治疗可改善患者的症状，提高生活质量。临床上常用的治疗方法有以下几种：
第一，药物治疗，可给予胞磷胆碱、维生素B1、维生素B12等。
第二，支持治疗。给予优质蛋白质饮食，多饮水，营养均衡。
第三，物理治疗，在疾病的早期阶段可以给予物理康复治疗，对延长行走能力、保持平衡、维持共济运动等都有实用价值。
第四，心理治疗，对于情绪极不稳定的患者应进行心理治疗。
第五，手术治疗，对不能通过物理方法纠正的关节挛缩等可进行外科矫形手术。遗传性共济失调是无法恢复的，遗传性共济失调有多种不同的类型，如脊髓小脑性共济失调、小脑皮质性共济失调、复杂性小脑共济失调等，这些遗传相关的共济失调没有特效的治疗方法，只是对症的缓解其症状、康复训练，患者随着病情的逐步进展会因共济失调而无法行走。