脑颜面血管瘤综合症基本概述

Question

如题所述

Answer 1

脑颜面血管瘤综合症，又名Sturge－Weber综合症或脑三叉神经血管瘤综合征等，是一种先天性神经皮肤综合症。其主要特征在于一侧大脑半球枕、顶区的软脑膜上存在以静脉血管瘤为主的病变，常伴有大脑发育不良或脑萎缩。在显微镜下，可见皮层出现板状梗塞、坏死，神经胶质细胞增生并伴有皮层钙化。这种病症的颜面部症状体现在同侧眼神经支分布区，常见紫红色的血管瘤，尤其影响眼神经区域。

血管瘤综合症的研究表明，它的主要影响包括面部微静脉畸形以及深部脑膜和脑组织的血管异常，可能导致癫痫发作和偏瘫等神经系统并发症。受影响的小儿通常会出现发育延迟和智力发展不足的问题。如果脉络膜受到影响，还可能引发青光眼、视神经萎缩，甚至导致失明。因此，对脑颜面血管瘤综合症的诊断和治疗至关重要，早期干预可以减轻这些并发症的发生。