运动神经元病初期症状有什么?

如题所述

运动神经元病(MND)是一组病因未明的选择性侵犯脊髓前角细胞、脑干运动神经元、皮层锥体细胞及锥体束的慢性进行性神经变性疾病。发病率约为每年1~3/10万,患病率为每年4~8/10万。由于多数患者于出现症状后3~5年内死亡,本病的病因尚不清楚,一般认为是随着年龄增长,由遗传易感个体暴露于不利环境所造成的,即遗传因素和环境因素共同导致了运动神经元病的发生。运动神经元疾病的早起症状有哪些呢?

根据临床表现的不同,运动神经元疾病可以分为四种类型:

(1)肌萎缩侧索硬化症(ALS),表现为先出现手部虎口肌肉萎缩、后可出现全身的肌肉萎缩、无力,说话不清,口水多、咀嚼无力、吐咽困难、颈项肌无力,肌肉痉挛、跳动,爪型手,情感倒错、爱哭爱笑、不能自主控制,呼吸困难,胸闷憋气,最终因呼吸衰竭死亡。

(2)进行性肌肉萎缩(PMA),表现为双手活动软弱无力,手的内在肌萎缩,可有“爪形手”、“猿手”畸形。系衣服扣、拾小物件及写字困难。以后肌无力波及邻近肌群,累及臂和肩,再发展到下肢。也有从足发病,扩展到下肢,然后到上肢者。肌肉萎缩软弱对称发展,有时仅累及一只手。肌张力减低,腱反射减弱。

(3)进行性延髓麻痹(PBP),表现为舌肌萎缩,进食呛咳,饮水从鼻孔呛出,讲话语音不清,声音嘶哑,常伴头部侧弯无力;咽反射消失,软腭不能动,舌肌肌束颤动。

(4)原发性侧索硬化(PLS),表现为双下肢对称性无力、僵硬,行走时呈痉挛步态,逐渐累及双上肢。一般肌张力增高,腱反射亢进,下肢较为明显,病理反射阳性。晚期可有小便失禁。

根据是否有家族遗传性可以分为:

(1) 散发性,无家族遗传史。

(2) 家族性,家族中存在1个以上患者。

有10%与遗传有关,病因和发病机制并不清晰。

霍金20多岁被确诊为肌萎缩侧索硬化症,医生说其活不过两年了,但是他一直活到七十多岁,说明这种疾病并非不能控制,如何有效控制病情保障患者生存质量也是我们一直关注的问题。希望每一位患者都能够重视自己的健康,现在的技术完全可以有效控制病情,从而延长运动神经元病患者的寿命。

温馨提示:提醒您,运动神经元疾病的症状一定不要忽视,积极做好预防工作,一旦发现有类似症状一定要及时就医诊治,切勿拖延。

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第1个回答  2020-04-23
运动神经元病早期最主要的症状是运动系统的无力,它比较经典的表现是手部的小肌肉无力,同时伴有肌肉萎缩,患者第一骨间肌或者大小鱼际肌萎缩,这种无力逐渐地向其他肢体扩散。进行性延髓麻痹的患者早期症状可能只表现吞咽困难、构音障碍即说话不清楚、鼻音重,还有口腔分泌物比较多;连枷臂综合征的患者表现为双上肢的近端对称性无力,患者近端上抬、上举都比较困难。此外,运动神经元病比较常见的早期症状是肉跳,如果患者还合并有无力、肌肉萎缩,要引起警觉,可能是运动神经元病的早期表现。
第2个回答  2021-03-30
运动神经元病的表现:肌肉无力、肌肉萎缩、肌束震颤为下运动神经系统受累表现;肌张力增高、腱反射亢进、病理征阳性为上运动神经系统受累的主要表现。对于不同的患者,首发症状可以有多种表现。多数患者以不对称的局部肢体无力起病,如走路发僵、拖步、易跌倒,手指活动不灵活等。也可以吞咽困难、构音障碍等球部症状起病。少数患者以呼吸系统症状起病。
第3个回答  2020-05-06
运动神经元变性疾病非常严重,发病严重时可侵犯脊髓前角细胞和脑干神经核以及大脑运动皮质锥体细胞,是一种导致肢体功能进行继发性瘫痪的疾病,预有5%到7%的患者和基因免疫异常或病毒感染所致,其余患者病因不明,有报道说和重金属、化学中毒以及周围环境有关。
在严重的时候会导致患者出现整个肢体无力,吞咽、说话包括呼吸都会非常困难,病人到最后一般会死于合并的肺感染和呼吸肌麻痹,这种疾病的后期症状是骨骼肌的萎缩,自主运动完全丧失,在日常生活中应该注意休息、加强营养、合理膳食、放松心情,并且给予对症治疗,给患者安慰和鼓励这样可能会治愈。
第4个回答  2022-03-19
1.肌萎缩侧索硬化

运动神经元病变中最常见的类型,也称为“经典型”。发病年龄多在30到60岁之间,大多数患者在45岁以上发病。男性多于女性。上、下运动神经元同时受损。

发病时最常见的表现是一侧或两侧手指活动笨拙、无力。之后出现手部肌肉萎缩,逐渐发展到双臂和肩胛部的肌肉。随着患病时间延长,肌无力和肌肉萎缩扩展到躯干和颈部,最后影响到面部和咽喉部的肌肉。

少数患者首先出现下肢或躯干肌肉的萎缩,之后再影响其他部位的肌肉。受影响的肌肉常常出现明显的肌束颤动(肉跳)。患者自己感觉到麻木,但是神经科检查并没有发现感觉障碍。通常意识始终保持清醒。在疾病晚期,患者出现伸舌无动、舌肌萎缩、吞咽困难、咀嚼无力、发音不清。

2.进行性肌萎缩

首先出现的症状是单手或双手的小肌肉萎缩,逐渐向双臂和肩胛部肌肉发展。少数病人肌萎缩从下肢开始,逐渐向其他部位的肌肉发展。本型进展较慢,存活可以达到10年甚至更长。晚期发展到全身肌肉萎缩、无力、生活不能自理,最后常因肺部感染而死亡。
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