怎么鉴别特发性震颤？

Question

如题所述

Answer 1

诊断和鉴别诊断
诊断
中、老年中出现双上肢明显的持续的姿位性震颤伴有运动性震颤时，应考虑特发性震颤。
(一)特发性震颤​的确诊标准
1.双手或双侧前臂肉眼可见的、持续的姿位性震颤或伴有动作性震颤和身体其他部位的震颤。双侧姿位性震颤可以不对称，一般持续的震颤幅度较大且可有波动。震颤可影响生活和工作。
2.病程必须超过3年。
3.明确诊断必须排除下列情况
(1)存在除震颤外的其他神经系统异常体征。
(2)应用可导致震颤的药物或药物戒断状态和疾病。
(3)震颤发生前3个月内有明确的神经系统外伤，包括头部外伤与周围神经外伤分布部位相一致的震颤。
(4)存在可引起震颤的明显心因性因素。
(5)震颤突然发生或迅速进行性恶化。
（二)可能是特发性震颤的拟诊标准
1.与“确诊标准”相同的震颤特征，但震颤并非在好发部位，包括头部和腿部的姿位性震颤。
2.病程超过3年。
(三)排除特发性震颤的诊断
（1）与确诊标准”相同的排除标准。
（2）原发性直立性震颤（直立时双下肢有14-18Hz震颤）。
（3）局限性发声震颤（因临床无法把单独累及发声的特发性震颤与舌咽肌张力障碍和其他发声器官肌张力障碍导致的言语障碍分开）。
（4）局限性姿位性震颤包括职业性震颤和原发性书写震颤在内的任务特异性震颤。
（5）局限型舌震颤或下颌震颤。
（6）头部的异常姿势可能提示头部肌张力障碍性震颤。
特发性震颤​经常被误诊，通常被认为是帕金森病早期或增强的生理性震颤，诊断标准不统一是主要原因。确诊特发性震颤必须除外其他神经系统疾病。目前临床上可见到符合特发性震颤诊断标准的震颤病人．但又伴有帕金森综合征（病）、肌张力障碍、肌痉挛、不安腿综合征等锥体外系疾病或周围神经病。此时的诊断方法可以借鉴变性疾病常用的叠加诊断方法，如帕金森叠加综合征。用特发性震颤叠加(ET PLUS)来表示，如特发性震颤叠加帕金森病。
(四）辅助检查
（1）CT、MRI检查、正电子发射断层扫描(PET)或单光子发射断层扫描(SPECT)，对鉴别诊断有意义。
（2）肌电图(EMG)可记录到4～8 Hz的促动肌-拮抗肌同步化连续发放活动，另有约10%患者表现为促动肌-拮抗肌交替收缩。单运动单元分析显示电冲动是集合性或同步化的。震颤发作期间募集相中新募集的运动单元有异常高的瞬间20～50Hz放电频率。
（3）基因分析 对确诊某些遗传性肌张力障碍疾病有重要意义。
鉴别诊断
特发性震颤​与帕金森病的鉴别诊断十分重要。帕金森病多在老年发病．此时期也是特发性震颤的多发年龄，因此许多特发性震颤被误诊为帕金森病。虽然典型的帕金森病具有静止性震颤、肌强直和运动迟缓的特征，但是病程早期往往缺乏特征性的表现，特别是起病时仅有震颤，尤其是姿位性震颤（这在帕金森病同样非常多见），这时容易导致误诊。
帕金森病发展到头部、唇、舌和下颌震颤很少见。而长期双手震颤的病人偶尔可发展成为典型的帕金森病，但不清楚其原来就是帕金森病还是特发性震颤后来发展成帕金森病。神经电生理有助于鉴别，帕金森病以姿位性震颤为主时震颤频率大多为6Hz．特发性震颤的姿位性震颤频率为4~8Hz．大多数为6~6.5Hz，因此仅从频率分析难以区别特发性震颤和以姿位性震颤为主的帕金森病。帕金森病若以静止性震颤为主，鉴别并不很困难，病人在静止性位置放松时震颤幅度比维持某种姿位时大得多，频率却低，特发性震颤的静止性震颤成分与姿位性震颤的频率差不多相同（大约小0.5Hz），震颤幅度却小得多。虽然仅靠频率分析不足以鉴别，但通过静止性和姿位性的改变对区别两者还是有帮助的。PET扫描发现特发性震颤病人壳核能正常摄取18F-多巴，基底节多巴胺D2受体功能正常，多巴胺转运蛋白功能正常，而帕金森病壳核摄取18F-多巴减少，患侧基底节多巴胺D2受体功能上调，多巴胺转运蛋白功能减弱。
增强的生理性震颤与特发性震颤都表现为姿位性震颤和运动性震颤。增强的生理性震颤往往能找到增强震颤的原因，如甲状腺功能亢进、锂或丙戊酸中毒、乙醇（酒精）戒断等。但伴有周围神经病的增强性生理性震颤和可疑的特发性震颤难以鉴别。这些周围神经病可以是遗传性神经病如腓骨肌萎缩症（Charcot-Marie-Tooth病）、肥大间质性多发性神经病(hypertrophic interstitial polyneuritis)或者是吉兰-巴雷综合征恢复期,肌电图惯性负荷试验(inertial loading)可以帮助鉴别，如果发现双手6 - 10Hz的运动性和姿位性震颤，支持特发性震颤的诊断。特发性震颤的腿部震颤与原发性直立性震颤鉴别并不困难，特发性震颤的腿部震颤在行走、站立时都同样存在，腿部震颤的频率为7.5 - 10Hz；原发性直立性震颤14 - 16Hz的震颤仅出现于站立时，坐位以及行走时都消失。
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Answer 2

震颤在门诊是非常常见的一种现象。需要鉴别的我觉得临床最重要鉴别两个疾病，一个是帕金森震颤。我刚刚讲了帕金森症状怎么鉴别，帕金森病不仅是震颤，帕金森最重要还是少动、动作慢、肌张力的增高、表情少病人走路的时候一个手摆、一个手不摆、走路拖着地。特发性震颤的病人不会有这些现象。第二个小技巧，前面不也讲了吗。让病人做这种抬手的动作，特发性震颤的病人，一抬起来就马上抖。帕金森的病人抬起来不抖，放到腿上才抖。而且他抬起来的时候不抖过一会儿再抖，我们叫震颤重现。这是第二个特点，这个是需要和帕金森来鉴别。
还有一个需要和特发性震颤，鉴别的震颤是什么，最多见的叫肌张力障碍性震颤。什么叫肌张障碍的震颤。就是这个病人会有姿势的，它是一种姿势异常的扭转，主动肌和拮抗肌不对称、不协调的一种扭转导致了一种姿势的异常。特发性震颤是一种有规律的振荡、主动肌和拮抗肌我们非常规律的这样振荡。肌张障碍是导致这种姿势的异常，像病人如果都是头抖，他一般脖子会歪、会产生一种特殊的姿势。这个有些时候甚至时间久了，他这个胸锁乳头肌都会出现这种肥大。所以一定要医生，有经验的医生通过门诊查体详细的询问您的病史才能进一步的去明确。

Answer 3

1.特发性震颤又称家族性或良性特发性震颤，是一种常染色体显性遗传病，为最常见的锥体外系疾病，也是最常见的震颤病症，约60%病人有家族史。姿势性震颤是本病的惟一临床表现。本病的震颤常见于手，其次为头部震颤，极少的病人出现下肢震颤。震颤在注意力集中、精神紧张、疲劳、饥饿时加重，多数病例在饮酒后暂时消失，次日加重。
2.典型症状是手的节律性外展内收样震颤和屈伸样震颤，旋前旋后样震颤（类似于帕金森病）十分少见。书写的字可能变形，但不会表现为写字过小。另一个常影响的部位是颅颈肌肉群，头部、舌或发声肌均可累计，表现为病人手部严重的姿位性震颤和头部震颤，包括垂直的“点头”运动和水平的“摇头”运动。软腭、舌的震颤会导致发声困难。
3.典型的特发性震颤在儿童，青少年，中老年中均可发现，对起病的高峰年龄有两种观点，一种认为起病年龄的分布为双峰特征，即在20～30岁和50～60岁这两个年龄段;另一种观点认为特发性震颤很少在少年发病，随着年龄增长发病人数增加，平均起病年龄37～47岁。

Answer 4

这个问题非常的好。为什么呢，震颤在门诊是非常常见的一种现象。需要鉴别的我觉得临床最重要鉴别两个疾病，一个是帕金森震颤。我刚刚讲了帕金森症状怎么鉴别，帕金森病不仅是震颤，帕金森最重要还是少动、动作慢、肌张力的增高、表情少病人走路的时候一个手摆、一个手不摆、走路拖着地。特发性震颤的病人不会有这些现象。第二个小技巧，前面不也讲了吗。让病人做这种抬手的动作，特发性震颤的病人，一抬起来就马上抖。帕金森的病人抬起来不抖，放到腿上才抖。而且他抬起来的时候不抖过一会儿再抖，我们叫震颤重现。这是第二个特点，这个是需要和帕金森来鉴别。

Answer 5

典型症状
震颤的发生通常是两侧对称性一起开始，并以手为起始部位，影响到头颈部、声音、腿部或是躯干。
部分患者是从头颈部、舌头或声音为颤抖的开始，但是极少有患者是从腿部开始的。
如果颤抖是从手部开始，多从第二、三、四指开始，因此较难早期察觉。
震颤的同时会影响到肢体的屈肌和伸肌，并以节律性的上下震动性运动为主。
震颤的频率、振幅以及肢体分布一般在数年内不会有显著的改变，亦或有改变，其进展过程也是非常缓慢。
当患者在执行某些精细动作时，如拿水杯、绑鞋带或是拿针线等动作时会加重震颤。
随着病程的增加，震颤频率下降，而幅度增加，导致较为严重的功能障碍，患者常难以控制震颤，因而影响工作和日常生活。
特发性震颤对酒精的反应是不同的，有些患者摄取少量酒精可减少震颤，但42%~75%的患者饮酒后，震颤减轻仅维持2~4h，第二天震颤反而加重。

特发性震颤又称原发性震颤、家族性震颤，是一种常染色体显性遗传病，临床主要表现为上、下肢或头、面部的不自主震颤，有时候也有声音震颤。