小儿重症肌无力症状体征

如题所述

第1个回答  2024-06-11

小儿重症肌无力是一种影响儿童的神经肌肉疾病,主要分为三种类型:


1. 新生儿一过性重症肌无力:仅见于母亲患有重症肌无力的新生儿,症状通常在出生后数小时至3天内出现,表现为哭声低弱、吸吮和吞咽困难,以及面肌无力。部分婴儿可能全身肌张力低下,拥抱反射减弱。尽管通常与母亲的病情和妊娠期治疗无关,大部分症状在5周内自然缓解。


2. 先天性肌无力综合征:非重症肌无力母亲的婴儿也可能患病,与常染色体遗传有关。症状早期可能包括哭声微弱、喂养困难,眼外肌无力和上睑下垂。病程较长,部分病例可缓解,但对胆碱酯酶抑制剂反应差。


3. 少年时重症肌无力(最常见类型):多在2-20岁之间发病,可能隐匿或急性起病,常由急性发热性疾病引发。血清中可检测到nAchR-Ab。国内发病多见于幼儿,以眼肌型为主。症状晨轻暮重,活动后加重,休息后减轻,无明显肌萎缩。


重症肌无力可影响骨骼肌,有时伴随心肌损害,但症状通常不明显。病情波动受精神创伤、感染、内分泌失调等因素影响。根据肌无力分布和病程,可分为眼肌型、全身型、爆发型、迁缓型和肌萎缩型。


危象是病情突然加重的严重阶段,主要包括肌无力危象、胆碱能危象和反拗性危象。这些危象可能因感染、药物过量或疾病本身恶化而发生,对治疗反应各异,需要及时诊断和处理以避免生命危险。


扩展资料

重症肌无力(myasthenia gravis,MG)是一种神经肌肉接头间递质传递功能障碍的慢性病。目前已经明确,重症肌无力的发病是对突触后乙酰胆碱(Ach)受体的自身免疫所致。重症肌无力是一种神经-肌肉接头(突触)间传递功能障碍的自身免疫性疾病。主要累及横纹肌的神经-肌肉接头处突触后膜上的乙酰胆碱受体(AchR),全身其他部位和组织也可受累。其特征是受累的横纹肌肌力低下,易疲劳,短期内反复收缩后肌力迅速降低,休息后症状有所减轻,对胆碱酯酶药物治疗有效。