脑椎外体系疾病

Question

脑椎外体系疾病

Answer 1

锥体外系疾病（extrapyramidal diseases ）
发生于神经系统中锥体外系的疾病。主要表现肌张力障碍(肌张力过高或过低)和运动障碍（包括震颤、手足徐动、舞蹈样动作、扭转痉挛等）。 相关疾病主要包括：
（1）帕金森病及各类帕金森综合征；
（2）小舞蹈病；
（3）慢性进行性舞蹈病或称Huntington
（4）肝豆状核变性，又称Wilson病；
(5) 肌紧张异常；
（6）秽语抽动综合征；
（7）迟发性运动障碍；
（8）投掷样舞动;
(9) 阵发性手足徐动征或阵发性运动源性舞蹈手足徐动征、扭转痉挛等。

临床表现与治疗
主要包括两个方面,即肌张力障碍和运动障碍。肌张力障碍表现为肌张力增高或减低；运动障碍包括震颤、手足徐动，舞蹈样动作，扭转痉挛等。锥体外系疾病所产生的肌张力减低,常与不自主运动(运动过多) 并存。病人表现为不规则且无节律的连续活动和缓慢复杂的不随意运动。这种动作于清醒时出现，情绪激动时增加,安静时减少,睡眠时消失。典型病例为舞蹈症。而另一组则以肌张力增高；运动迟缓为特征。典型病例为帕金森氏综合征。运动障碍及肌张力障碍产生的原因是:在人脑内纹状体中含有多种神经递质,其中以多巴胺和其代谢产物高香草醛酸(HVA)含量最高,还含有高浓度的乙酰胆碱、γ-氨酪酸、5－羟色胺和去甲肾上腺素等。脑内有两个主要的上行多巴胺能神经通路。最大的为黑质纹状体束，其神经元位于黑质致密部，主要功能与动作的发动、控制有关。另一个为中脑边缘脑通路。多巴胺是纹状体的乙酰胆碱系统抑制性介质，而乙酰胆碱呈纹状体兴奋性介质，两种介质处于一种动态平衡的状态。若黑质发生病变，则上行多巴胺能神经通路阻断，多巴胺的减少或丧失使纹状体失去抑制作用，乙酰胆碱兴奋性作用相对增强，临床上表现震颤。实验表明，电刺激苍白球或丘脑可在帕金森氏综合征病人引起特征性的静止性震颤。故帕金森氏综合征可用左旋多巴加脱羧酶抑制剂及抗胆碱能药治疗。手术破坏丘脑外侧腹核，运动皮质或苍白球也能中断静止性震颤。
新纹状体病变则引起另外一组肌张力减低，运动过多综合征。例如亨廷顿氏舞蹈病时纹状体神经显著变性，壳、尾状核及黑质中γ-氨基丁酸(GABA)显著减少,基底节中可催化GABA合成的谷氨酸脱羧酶亦显著减少，GABA为抑制性介质，其缺乏可致多动症，基底节多巴胺含量增高、乙酰胆碱减少均可诱发多动症状，故亨廷顿氏舞蹈病可用阻滞多巴胺受体的药物（如氟哌啶醇、三氟拉嗪、奋乃静）、增加中枢GABA的药物（如异烟肼）及加强乙酰胆碱的药物（如氯化胆碱）治疗。