耳聋的病因及分类

如题所述

耳聋的分类及病因
一、按耳聋的发生时间分为先天性聋和后天性聋,语前聋和语后聋:
(一)先天性聋:指出生时或出生后不久就已存在的听力障碍,是胚胎期或围产期致聋因素所致,其病因可分为遗传性聋或非遗传性聋两大类。
(二)后天性聋:为出生后由于疾病或意外损伤所致的耳聋。
(三)语前聋:重度先天性聋或在婴幼儿期即失去听力者,由于不能通过语音交流接受言语信号,更无自身言语反馈,导致言语发育障碍称为语前聋,最终多因聋致哑。
(四)语后聋:在言语形成之后失去听力者称为语后聋。语后聋患者久而久之言语功能常逐渐退化。
二、按病变部位及性质分类
(一)传导性聋:外耳、中耳病变导致声波不能传入内耳所致的听力损失。例如耵聍栓塞、中耳炎、咽鼓管病变及耳硬化症等所致的耳聋。
(二)感音神经性聋: 内耳、听神经或听觉中枢的器质性病变均可阻碍声音的感受与分析或影响声音信息的传递,由此引起的听力减退或听力丧失称为感音神经性聋。
根据导致听力障碍的不同病因,感音神经性聋可分为3类:
1、遗传性聋:系继发于基因或染色体异常等遗传缺陷的听觉器官发育缺陷而导致的听力障碍。包括先天性遗传性聋及获得性先天性遗传性聋。
  2、非遗传性先天性聋:指由妊娠期母体因素或分娩因素引起的听力障碍。病毒感染、产伤和核黄疸症为其发生的主要病因,母亲患梅毒、艾滋病或在妊娠期应用耳毒性药物等亦可导致胎儿耳聋。非遗传性先天性聋往往为双侧性重度聋或极度聋。
3、非遗传性获得性感音神经性聋:发病率占临床确诊感音神经性聋的90%以上。
  常见疾病有:
(1) 药物性聋:由于应用某些耳毒性药物治疗或接触其他化学性毒物所致的耳聋,已知的耳毒性药物不下百种,包括氨基苷类抗生素如链霉素、庆大霉素、卡那霉素、新霉素等,抗肿瘤药物如顺铂、长春新碱等,襻利尿药如呋塞米(速尿)和依他尼酸(利尿酸)等,水杨酸盐类以及奎宁和氯喹等抗疟药。另外,铜、磷、砷、苯、一氧化碳、二硫化碳、四氯化碳等化学物质通过全身或局部途径应用或接触,均可能经血循环、脑脊液或蜗窗膜等途径进入内耳,损害听觉器官,造成中毒性聋。
(2) 老年性聋:随着年龄增长,听觉系统逐渐衰老和退化所致的听力下降,称为老年性聋。老年性聋的出现年龄和发展速度因人而异,与遗传因素有关,也在很大程度上与机体遭受内、外环境中各种有害因素的影响有关。老年性聋的临床特点是由高频向言语频率缓慢进行的双侧对称的感音神经性聋,可伴有高音调耳鸣,多数有响度重振,言语识别率与纯音测听结果不一致。
(3) 突发性聋:指瞬间发生的病因不明的重度感音神经性聋。目前认为其发病与病毒感染、迷路水肿、血管病变和迷路窗膜破裂有关。
(4) 感染性聋:各种感染因素导致或并发的感音神经性聋。临床较常见的致聋感染有流行性脑脊髓膜炎、流行性腮腺炎、流行性感冒、耳带状疱疹、斑疹伤寒、猩红热、艾滋病、风疹、水痘、梅毒等。
(5) 噪声性聋:指急性或慢性强声刺激损伤听觉器官而引起的听力障碍。
(6) 创伤性聋:广义来说,所有导致听觉系统损伤和听力损失的机械性创伤都属于创伤性聋,包括爆震性聋、噪声性聋、颞骨外伤和手术创伤等。这些机械损伤引起内耳的内环境紊乱,听觉感受器发生不可逆损伤而导致耳聋。
(7) 全身疾病相关性聋:某些全身系统性疾病如高血压与动脉硬化、糖尿病、甲状腺功能减退、高脂血症、肾衰竭、系统性红斑狼疮、红细胞增多症、白血病、镰状细胞贫血、多发性硬化、多发性结节性动脉炎等均可造成内耳损伤,导致感音神经性聋。
(8) 某些必需元素代谢障碍:目前认为,碘、铁、锌、镁等必需元素代谢障碍与感音神经性耳聋、耳鸣有关。
(9) 自身免疫性感音神经性聋:内耳组织对特异性抗原起反应或自身免疫性疾病引起内耳损害所表现出的感音神经性聋。抗内耳组织特异性抗体检测有助于诊断。
(10) 中枢性聋:指耳蜗核至大脑皮质的病变所致听力损失,与脑干听觉通路和听皮质及其附近的各种病变有关,如多发性脑梗死、多发性硬化等。
(11) 听神经病:指病变位于听神经的特殊类型的感音神经性聋。
(12) 肿瘤:听神经瘤及其他小脑脑桥角肿瘤可导致感音神经性聋,多由肿瘤压迫导致神经传导障碍所致。
(13)功能性聋:无听觉系统器质性改变,客观测听听力正常而患者主诉不能听到声音,包括伪聋、癔聋和神经症等。
(三)混合性聋:传音和感音机构同时有病变存在。如长期慢性化脓性中耳炎、耳硬化症晚期、爆震性聋等。
三、按耳聋的程度分类
耳聋的程度根据纯音测听所测得的言语频率听阈的平均值进行分类。
耳聋的分级 按WHO 1980年耳聋分级标准,将平均语言频率纯音听阈分为5级。
  轻度聋:近距离听一般谈话无困难,听力计检查纯音和语言听阈在26~40dB。
  中度聋:近距离听话感到困难,听阈41~55dB
  中、重度聋:近距离听大声语言困难,听阈56~70dB。
  重度聋:在耳边大声呼喊方能听到,听阈71~91dB。
  极重度聋(全聋):听不到耳边大声呼喊的声音,纯音测听听阈超过91dB
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第1个回答  2016-12-22
耳聋的病因及分类

我们将各种原因所导致的听觉障碍统称为耳聋。耳聋的分类有很多种,比如按病变的性质、发病的时间、病变的部位及发病原因等进行分类,但临床最常用的是按病因及病变的部位分类。下面就详细介绍一下各种常见的耳聋。

  一、传导性聋

  病变部位在外耳及中耳,病因主要分为两类。

  (一)先天性疾病常见的有外耳道闭锁,中耳发育异常而内耳发育正常。

  (二)后天性疾病如外耳道异物、盯聍栓塞、炎症、外伤性耳膜穿孔以及各种中耳炎、胆脂瘤、鼓室硬化症、耳硬化症、中耳良性或恶性肿瘤。总而言之,各种原因引起外耳或中耳的结构异常所致的集音或传音障碍,均可引起耳聋,但这种耳聋,一般不超过6OdBHL。

  二、感觉神经性聋

  内耳的结构十分复杂而且精密,尤其耳蜗内的螺旋器,是听觉的主要部分,它与听神经协同作用,共同将声音信号传入大脑的听觉中枢。我们将各种原因所导致的内耳及听觉神经的病理改变,统称为感觉神经性聋,常按病因分为先天性聋、老年性聋、传染病源性聋、全身系统性疾病引起的聋、药物中毒性聋等五种。

  (一)先天性聋 是指出生时已存在的听力障碍。
1.遗传性聋:由于父母双方携带的基因或染色体异常所致的聋,其中有因父母双方之一为聋哑,将其染色体上的显性致聋基因传给子代,即常染色体显性遗传性聋。如果父母双方为正常听力者,但在染色体上均携带隐性致聋基因而使子代发病者,为隐性遗传性聋,或叫做伴性遗传性聋。很多染色体遗传又常常表现出身体其他部位的畸形,如同时伴有心脏、肾脏、神经系统、颌面、五官、皮肤等组织与器官的畸形。临床上有很多综合征,如Waardenburg(额部白化鼻根增宽)综合征,KleinWarrderburg伴先天性重度感觉神经性耳聋综合征眼内眦外移、瞳孔间距增宽、两眉一线相连、虹膜蓝色(猫眼)发育不全、眼底白斑。
2.非遗传性聋:怀孕3~4个月母亲患风疹、腮腺炎、流感等疾病,或复发性肾炎、肝炎、糖尿病,或使用耳毒性抗生素如庆大霉素、链霉素等,或分娩时产程过长,难产,产伤,新生儿缺氧、窒息,新生儿核性黄疸、败血症,早产及低体重儿等都可致聋。

  (二)老年性聋这是随着人体的衰老过程而引发的听觉器官的退行性变,与遗传和自身的健康状况有关。高血压、血管硬化、糖尿病、冠心病等慢性疾病均可诱发或加重听觉障碍。

  (三)传染病源性聋 病因皆源于各种急、慢性传染病所引发的或并发的感觉神经性聋。对听觉损失严重的传染病有流脑、猩红热、白喉、伤寒、风疹、流行性感冒和腮腺炎、麻疹、水痘等。病原微生物或其病毒可随血液循环进入内耳,破坏其结构,引起单侧或双侧进行性发展或加重的感觉神经性聋。

  (四)全身系统性疾病引起的聋 引起耳聋的全身系统性疾病很多,但以血管性疾病所引起的内耳供血障碍为最常见,如高血压、动脉硬化等。

  (五)药物中毒性聋 目前已发现的耳毒性药物己达100余种,最常见的有链霉素、卡那霉素、庆大霉素、洁霉素、小诺霉素等多种抗生素,还有奎宁、氯奎等抗疟疾药物。这些药物可在妊娠期随胎盘进入胎儿,影响胎儿内耳的发育,也可在各个年龄段致聋。药物对内耳的损害机制尚不完全清楚,但其损害途径是经血液循环进入内耳,所以药物性聋一般表现为双耳对称,听力损失程度也常常表现为双侧对称,除此特征外,还与用药的剂量、时间,与家族易感性均有密切的关系。儿童期用药量过大、时间过长也常致聋。
第2个回答  2018-10-18
主要是先天和后天两种情况造成的。
1.传染病源性神经性耳聋
各种急性传染病、细菌性或病毒性感染,如流行性乙型脑炎、流行性腮腺炎、化脓性脑膜炎、麻疹、猩红热、流行性感冒、耳带状疱疹、伤寒等均可损伤内耳而引起轻重不同的感音神经性聋。
2.药物中毒性神经性耳聋
多见于氨基糖甙类抗生素,如庆大霉素、卡那霉素、多粘菌素、双氢链霉素、新霉素等,其他药物如奎宁、水杨酸、顺氯氨铂等都可导致感音神经性聋,耳药物中毒与机体的易感性有密切关系。药物中毒性聋为双侧性,多伴有耳鸣,前庭功能也可损害。
3.老年性神经性耳聋
多因老年血管硬化、骨质增生,使螺旋器毛细胞和螺旋神经节供血不足,发生退行病变,或中枢神经系统衰退,导致听力减退。
4.外伤性神经性耳聋
颅脑外伤及颞骨骨折损伤内耳结构,导致内耳出血,或因强烈震荡引起内耳损伤,均可导致感音神经性聋,有时伴耳鸣、眩晕。轻者可以恢复。耳部手术误伤内耳结构也可导致耳聋。
5.突发性神经性耳聋
是一种突然发生而原因不明的感音神经性聋。目前多认为急性血管阻塞和病毒感染是常见原因。病变可累及螺旋器,甚或前庭膜、蜗窗膜破裂。耳聋可在瞬间显现,多为单侧,亦有双耳患病,伴耳鸣,有的可伴眩晕。
6.爆震性神经性耳聋
由于突然发生的强大压力波和强脉冲噪声引起的听器急性损伤。
7.噪声性神经性耳聋
由于长期遭受85dB(A)以上噪声刺激所引起的一种缓慢进行的感音神经性聋。其耳聋程度主要与噪声强度、暴露时间有关,其次与噪声频谱、个体差异亦有一定关系,有人发现2000Hz~4000Hz的噪声最易导致耳蜗损害。
三临床表现及分类
1.先天性聋
指出生时或出生后不久就已存在的听力障碍。
2.遗传性聋
指基因或染色体异常所致的感音神经性聋。
3.非遗传性耳聋
妊娠早期母亲患风疹、腮腺炎、流感等病毒感染性疾病。
4.老年性耳聋
是人体老化过程在听觉器官中的表现,主要特点为由高频向语频缓慢进行的双侧对称性耳聋,可伴高频耳鸣,言语识别率与纯音测听不成比例等。
5.传染病源性聋
指由各种急、慢性传染病产生或并发的感音神经性聋。主要有流行性脑脊髓膜炎、猩红热、白喉、腮腺炎等。
6.全身系统性疾病引起的耳聋
最常见的是高血压和动脉硬化,此类疾病造成内耳供血障碍,血液黏滞性升高,内耳脂质代谢紊乱而引发听力改变。其他还有糖尿病、肾炎、甲状腺功能低下、白血病等等。
7.耳毒性聋
指误服某些药物或长期接触某些化学制品所致的耳聋。发病率近年有所增多。常见药物有链霉素、卡那霉素、庆大霉素等,这些药物进入内耳首先损害内耳血管纹,血-迷路屏障遭到破坏,进而内淋巴囊受损,听觉和前庭诸感觉细胞发生退行性改变而使听力下降。耳聋呈双侧对称性,多由高频向中、低频发展。
8.创伤性聋
头部外伤、颞骨骨折、潜水速度过快、爆炸等等可导致内耳损伤,迷路震荡引起听力下降。
9.特发性耳聋
指无明显原因瞬息间突然发生的重度感音性聋,目前认为本病的发生与内耳供血障碍、病毒感染或圆窗膜、前庭膜破裂有关,大都单耳发病,先有耳鸣,部分病人同时伴有眩晕、恶心、呕吐和耳周围沉重麻木感等,听力损害大都较严重,少数病人可自愈,大多数病人不能获得完全恢复。
10.自身免疫性聋
为多发于青壮年的双侧同时或先后出现的、非对称性、波动性、进行性的听力下降,多伴有眩晕。
第3个回答  2018-09-08
耳聋的分类及病因
一、按耳聋的发生时间分为先天性聋和后天性聋,语前聋和语后聋:
(一)先天性聋:指出生时或出生后不久就已存在的听力障碍,是胚胎期或围产期致聋因素所致,其病因可分为遗传性聋或非遗传性聋两大类。
(二)后天性聋:为出生后由于疾病或意外损伤所致的耳聋。
(三)语前聋:重度先天性聋或在婴幼儿期即失去听力者,由于不能通过语音交流接受言语信号,更无自身言语反馈,导致言语发育障碍称为语前聋,最终多因聋致哑。
(四)语后聋:在言语形成之后失去听力者称为语后聋。语后聋患者久而久之言语功能常逐渐退化。
第4个回答  2019-12-13
药物与情绪
庆大霉素是造成中毒性耳聋的主要药品。它对耳前庭和耳蜗都会造成损害,如果儿童不慎使用了该药物,则会造成不可逆转的听力下降。除了庆大霉素外,链霉素、卡那霉素、奎宁、重金属制剂等都是耳毒性药物,应谨慎使用。
精神紧张,压力过大及情绪激动也会使听力在短时间内下降造成突发性耳聋。

噪音与外伤
过强且持久的噪声对中枢神经系统会产生不良的影响,尤其是对听觉器官产生损害,呆滞神经性耳聋。外伤使鼓膜穿孔会造成传导性耳聋;颅脑外伤、内耳受损、突然爆震或气压突变皆可引起神经性耳聋。

感染与疾病
流行性脑脊髓膜炎、流行性腮腺炎、麻疹和感冒等疾病,可是神经节细胞变形萎缩或发炎溶解,侵犯听神经干,使其发炎或被周围炎症遗留的瘢痕牵拉压迫,有时可使听神经核的细胞水肿,甚至溶解,进而导致耳聋。