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这是一种慢性的,通常是原发性的疾病.其特点是骨髓纤维变性,脾肿大,同时有白红系原始细胞增多性贫血,伴有泪珠状红细胞.
病因学和发病机制
本病原因不明.可并发于慢性髓(粒)细胞性白血病(CML),亦可见于15%~30%真性红细胞增多症的病人.类似于特发性骨髓纤维化的综合征亦曾见于各种癌肿,感染和接触某些毒素以后(表130-5).恶性或急性骨髓纤维化(通常是一种变异型)呈迅速进行性恶化的病程,事实上这可能是真正的巨核细胞白血病.
典型的特发性骨髓纤维化的发病高峰在50~70岁,从估计的发病时起算中位存活期为10年.根据G6PD同工酶和染色体异常的研究,提示本病发生了异常的髓系干细胞的克隆增生.通过对骨髓移植后的骨髓成纤维细胞的研究分析,已证实骨髓成纤维细胞不是从同一造血细胞系中产生的,因而一般认为本病的主要特点是属于对原发病的反应性表现的一种并发症.
症状和体征
疾病早期,病人可无症状.在常规体检中可能发现脾肿大或血象异常.随着时间的推移,可出现全身不适,体重减轻以及脾肿大或梗塞所造成的症状.50%的病人可出现肝肿大.淋巴结肿大虽可发生,但不典型.
诊断
血细胞的改变是不一致的.通常都有贫血,而且随着时间的推移而加重.红细胞为正常大小,正色素性.但有轻度的异型红细胞症,网织红细胞增多,以及多染性细胞增多,外周血中可发现有核红细胞.晚期病人,红细胞严重畸形和呈泪珠状,这些异常表现足以提示本诊断.
白细胞计数通常增加,但极其多变.在大多数病人可见未成熟粒细胞,原始白细胞的出现未必表明已转变成急性白血病.血小板数开始阶段也可能增高,正常或降低,但是当疾病进展时往往出现血小板减少.
骨髓穿刺常干抽.要作骨髓组织活检才能查出纤维化.由于纤维化不是均匀分布的,如果第一次活检还不能作出诊断,对疑有特发性骨髓纤维化的病人应在不同部位重复作组织活检.
治疗
尽管干扰素-α对本病有效,然而尚无一种疗法能使基本病程逆转或得到控制.治疗只是针对并发症.雄激素,脾脏切除,化疗(羟基脲)和放射疗法都曾用以缓解病情.红细胞生成素水平比贫血程度相对要低的患者,皮下注射红细胞生成素可减少输入红细胞.对严重贫血患者主要疗法是输红细胞.对病情进展快的年轻病例,应考虑异基因骨髓移植.
一、 实验室检查
血常规
血涂片镜检，ALP染色
骨髓穿刺及活检
病理特殊染色
骨髓检查、X线
细胞遗传学检查(ph+)
二、 诊断
脾肿大。
可有贫血，外周血涂片可有幼红、幼粒细胞、泪滴关红细胞。
骨髓多次“干抽”或是“增生低下”。
肝脾、淋巴结病理显示：胶原纤维或/网状纤维明显增生。
骨髓活检病理显示：胶原纤维或/和网状纤维明显增生。
上述标准必须具备第5项，加上其他4项中任2项。并能排除继发性骨髓纤维化者，可诊断。
三、 治疗
综合治疗，如无明显临床症状可仅观察不用治疗
贫血：输血、雄性激素。
高代谢表现：可用瘤可宁、羟基脲、皮质激素。
少数可切脾
1)切脾指征
①脾大产生机械压迫或疼痛。
②严重溶血
③脾亢所致严重细胞减少和/或血小板减少。
2)脾切除禁忌症：骨髓造血严重低下。此外，切脾术后Plt可能继发增加，也可致肝脏迅速肿大伴有疼痛，亦必须考虑。
脾区放疗：低剂量脾区放疗(25-50rad/d)，在部分病例可控制脾大所致疼痛及髓外造成血。
免疫调节剂(如a-干扰素300万u皮下注射，3次/周)或罗钙全(0.25~0. 5mg/d)
四、 疗效标准
好转：无临床症状，脾比原有大小缩小1/2以上，Hb，WBC，Plt达正常范围。外周血无幼粒红细胞，骨髓增生正常。
进步：临床症状有明显改善，脾较疗前缩小，但不到原来1/2，Hb，W BC，Plt至少1项达正常范围，外周血幼粒、幼红细胞较疗前减少1/2以上。
无效：未达进步标准者。
病历摘要
患者女性，18岁，江苏人。因“头晕、乏力3个月，间歇性发热20天”于2001年7月6日入院。
患者入院前3个月无明显诱因自觉头晕、乏力，家人发现其面色苍黄，当时未予重视。20天前开始反复畏寒发热，体温波动于38℃～41℃之间，无明显的咽痛、咳嗽、腹痛、腹泻及尿频、尿急、尿痛等表现。当地医院查外周血象示三系细胞下降：Hb 36g／L�WBC 3．1×109／L�PLT 28×109／L。胸片示“支气管周围炎”。胸骨和髂骨两次骨髓穿刺均为“干抽”。给予头孢哌酮（先锋必），去甲万古霉素及激素治疗后体温一度恢复正常，血三系细胞也有所回升，但不久停用激素及抗生素减量后体温再度升高，并出现双膝关节疼痛，行走困难，局部摄片未见异常，同时发现脾脏进行性肿大，为明确诊断转入本院。病程中无皮疹及出血表现。
既往史 否认毒物、射线接触史。个人史、家族史无特殊。
入院体检 T 37．5℃ Bp 100／50 mmHg�神清，精神萎靡。重度贫血貌，皮肤黏膜未见淤点淤斑，浅表淋巴结未及肿大。头颅五官无畸形，巩膜无黄染。胸骨无压痛，呼吸平稳，双肺呼吸音粗，未闻及干湿罗音，心率90次／分�律齐，未闻及杂音。腹平软，无压痛，肝肋下未触及，脾肋下二指，质中无压痛。四肢关节无红肿，皮温正常，但膝关节活动受限。神经系统检查（－）。
实验室及特殊检查：血常规：Hb 51 g／L�WBC 2．6×109／L� N 34％� L 54％� 幼稚细胞10％，PLT 100×109／L。粪常规及尿常规无异常。肝功能：总蛋白 59 g／L，白蛋白（ALB） 30 g／L，A／G 1．0�余正常；肾功能正常；血电解质：Ca2＋ 1．90 mmol／L� Na＋、K＋、Cl－正常；乙肝两对半示HBsAb（＋），余（－）。胸片：两肺未见活动性病变。腹部B超示脾肿大，142 mm×51 mm；肝胆胰肾未见异常。骨髓涂片：骨髓有核细胞增生极度减低，仅见少量成熟淋巴细胞。全片未见巨核细胞，可见个别血小板。骨髓活检：骨髓组织增生极度活跃，脂肪组织几乎消失。原纤维细胞与纤维组织广泛增殖，粒细胞增生低下，成熟粒细胞可见，红细胞增生低下，幼红细胞簇少见，巨核细胞可见。Gomori染色（＋＋＋）。
病例讨论
根据前述病史，患者为年轻女性，起病急骤。以发热、骨痛及贫血为主要表现，伴全血细胞减少，轻至中度脾肿大，外周血涂片未见异型红细胞（包括泪滴样细胞），多次骨髓涂片干抽，骨髓活检示广泛的骨髓纤维化，基本符合急性骨髓纤维化的临床特点，因此诊断为该症。先后给予HA和MAE方案化疗，第2、4个疗程后复查骨髓象示病情逐步好转，6个疗程后达到完全缓解，脾脏回缩，血象恢复，骨髓涂片示增生活跃，各系统各阶段细胞比例大致正常，骨髓活检Gomori染色（±）。说明诊断正确，治疗有效。
可惜的是，由于是自费病人，缓解后患者即返回当地，每3个月化疗一次，6个月后病情复发，临床表现与初发时基本相同，全血减少，骨髓干抽，切片中Gomori又为（＋＋＋），证实为急性骨髓纤维化复发。但再次予MAE方案化疗后不久，患者即表示放弃，自动出院。
结合这一病例，我们复习了急性骨髓纤维化的有关文献，综述如下：
急性骨髓纤维化（AMF）又称为伴有骨髓纤维化的急性全骨髓增生症。该症于1963年由Lewis和Szur首次报道5例相似病例，将其命名为急性骨硬化症，并总结其特点为：（1）全血细胞减少；（2）无明显肝脾肿大；（3）外周血涂片无异形红细胞；（4）广泛骨髓纤维化。此后各类文献对此症多有报道但名称多样，如急性骨硬化症、伴骨髓纤维化的骨髓发育不良等，且所记载的病例也不完全符合Lewis和Szur总结的该症特点。1979年由Bearman和Rapparport为该症制定如下标准：（1）骨髓纤维明显增生妨碍抽吸；（2）全血细胞减少；（3）疾病进展迅速，过程凶险；（4）红细胞形态正常；（5）临床上无巨脾。并以此把AMF和骨髓增生异常综合征（MDS）及其他髓系增殖性疾病区分开来。同时Bearman也推测AMF是一种涉及多种造血细胞的急性白血病。
Ortuno和Soler关于AMF患者骨髓病理切片上原始细胞的免疫表型的研究发现，AMF的原始细胞大部分表达早期的髓系分化抗原：CD13、CD33、CD34。部分表达巨核系分化抗原：CD41、CD61。但经分析后认为这些有表达巨核系分化抗原的细胞实际上仍属于原始细胞群体。而淋巴系分化抗原CD3、CD7、CD10、CD20均为阴性。因此进一步说明AMF是急性髓细胞性白血病的一种特殊类型，它所累及的是骨髓中可向粒单系方向分化的造血前体细胞。Harris和Jaffe为首的10位病理学家组成的WHO临床顾问委员会（CAC）于1997年制定了造血及淋巴组织恶性疾病的WHO修正分型，其中将AMF明确列为急性髓细胞白血病（AML）中的第四大类，即不另作分类，命名为伴骨髓纤维化的急性全骨髓增生症。
鉴别诊断：
主要与特发性骨髓纤维化、纤维增生型MDS、伴骨髓纤维化的急性髓细胞性白血病特别是M7等鉴别。
1．特发性骨髓纤维化，现称为伴髓样化生的骨髓纤维化，属于慢性骨髓增殖性疾病，老年人多见，病程隐匿迁延，就诊时多已有显著的脾肿大，外周血易见泪滴样红细胞，除网硬蛋白纤维及胶原纤维增多外，晚期还伴新骨质形成。而AMF临床急进凶险，无巨脾，无或仅有轻度的异形红细胞症，骨髓主要以网硬蛋白纤维增生为主，有时有少量的胶原纤维沉积，但无新骨质形成，一般鉴别不难。
2．纤维增生型MDS，属于MDS的边缘型，以全血细胞减少，轻度肝脾肿大，于骨髓增生异常活跃的同时伴有明显的纤维组织增生，三系细胞病态发育，以及异型巨核细胞增生的同时伴核分叶低的微巨核占优势为主要特征。根据巨核细胞的特点又分为两个亚型：（1）侏儒巨核细胞优势型。切片内以散在或簇状分布的侏儒巨核占优势，四周可见网硬蛋白细纤维增生，不破坏主质结构，Gomori染色（＋＋～＋＋＋）�Masson染色（－）；（2）营养不良巨核细胞优势型。切片内以散在或簇状分布的、胞体拉长的营养不良性巨核细胞为主，四周见广泛纤维化，伴粗胶原纤维局限性沉积，Masson染色可呈阳性。本病以第一类亚型最常见，纤维增生多为中度，不破坏主质结构，可见明显的三系病态造血，并残存一定量的正常髓系和红系前体细胞，而AMF起病急骤，切片内正常的组织结构形丧失，髓腔已被纤维组织所占据，造血前体细胞显著减少，脂肪组织减少甚或消失，可资鉴别。
3．伴骨髓纤维化的急性髓细胞性白血病，该病特别是AML－M7可合并骨髓纤维化。AML－M7是巨核细胞白血病，骨髓中原始巨核细胞增生≥30％，网状纤维增加，骨髓往往干抽，仅仅从形态学方面与AMF常难以鉴别。Naeim认为AMF明显累及三系的造血细胞，且巨核系多形性明显，原始细胞来自不同克隆，而AML－M7主要累及巨核系，且原巨核细胞形态相近，表现为来自同一克隆的特点。Hruban和Kuhajda研究比较了4例AMF和3例AML－M7，结果发现两者的临床经过十分相似，外周血涂片中AMF呈明显全血细胞减少，红细胞形态正常，骨髓病理切片中AMF淋巴细胞聚集现象比较明显。应用免疫酶标技术显示出两者明显不同：AML－M7的原始细胞Ⅷ�Ag呈强阳性，而AMF的原始细胞Ⅷ�Ag呈阴性。虽然血小板过氧化物酶检测在AMF的原始细胞有时也呈阳性，但其Ⅷ�Ag为阴性。对于这一结果他们给出以下解释：在AMF中血小板过氧化物酶呈阳性原始细胞与AML－M7中呈阳性细胞并不是同一种细胞，相比较而言AMF中的原始细胞处于更早阶段，具有向多种方向分化的潜能。另一种可能是AMF中的原始细胞可以同时表达多系抗原，部分表达巨核系抗原。因此AMF有向其他方向转化的可能，最终演变为髓系其他类型的白血病包括AML－M7。
一段时间以来，不少学者认为，AMF实非独立的临床病理学实体，而应划入以下两组疾病之中：如果原始细胞＜30％，诊断为纤维增生型MDS；如果原始细胞≥30％，即应划入AML－M7。根据最近WHO的意见，AML实系伴骨髓纤维化的急性白血病，尤其是AML－M7、治疗相关AML，以及MDS相关AML三者特点的重叠。也有人认为，纤维增生型MDS、AMF及AML－M7为同一疾病的不同阶段，三者相互联系，相互转化。此外，先后有多位研究者报告6例AMF患者转变为急性淋巴细胞性白血病（ALL），提示AMF可能累及的是更早期的全能干细胞。
三．治疗
因为AMF临床上相对罕见，病程急进，造成在治疗方面难以充分观察。Ketsueki报告以BHAC－AMP联合化疗方案治疗1例AMF患者获得缓解，并有个别报道以小剂量阿糖胞苷（Ara－C）治疗获得短暂疗效，但大多数文献认为传统的化疗药物难以获得满意疗效。List和Kummet采用重组人干扰素治疗2例AMF，可在短期内减轻骨髓纤维化程度，但1例停药后即反复，另1例停药后维持了6个月也复发。我们以治疗急性髓系白血病的常规方案HA和MAE治疗本例患者获得了满意的疗效，但维持的时间也很短，说明AMF病情凶险，治疗棘手，自然病程不长，患者多在一年内死亡。值得注意的是，多家移植中心报道，异基因骨髓移植或外周血干细胞移植治疗特发性骨髓纤维化、纤维增生型MDS、伴骨髓纤维化的AML包括M3、M7等均已取得满意疗效，骨髓纤维化获得逆转，这可能为我们将来治疗AMF指出了一条可行之路。
骨髓纤维化（Myelofibrosis,MF）简称髓纤，是一种由于骨髓造血组织中胶原增生，其纤维组织严重地影响造血功能所引起的一种骨髓增生性疾病，原发性髓纤又称“骨髓硬化症”、“原因不明的髓样化生”。本病具有不同程度的骨髓纤维组织增生，以及主要发生在脾、其次在肝和淋巴结内的髓外造血，典型的临床表现为幼粒-幼红细胞性贫血，并有较多的泪滴状红细胞，骨髓穿刺常出现干抽，脾常明显肿大，并具有不同程度的骨质硬化。
本病多数起病缓慢，早期可无任何症状，其后逐渐出现疲乏，盗汗，心慌，苍白，气短等虚弱症状及腹痛、腹块、骨痛、黄疸等。本病多数进展缓慢，病程1～30年不等，一般自然病程平均5～7年，部分可转变为急性白血病。少数表现急性骨髓纤维化，其病程短且凶险，多于一年内死亡。本病属少见疾病，发病率约0.2/10万～2/10万人口。发病年龄多在50～70岁之间。
本病分原发性和继发性两大类，原发者病因未明，继发者可见于慢性粒细胞白血病、真性红细胞增多症、原发性血小板增多症、骨髓增生异常综合症、多发性骨髓瘤、
多发性骨髓瘤 、骨结核、佝偻病、骨髓炎以及苯、氟等化学物质中毒。骨髓纤维化临床表现以贫血及肝脾肿大为特征，故属于中医经典所载“积聚”、“虚劳”范畴。
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【病因】
尚未阐明，一些学者认为骨髓纤维化是由于某中异常刺激使造血干细胞发生异常反应，导致纤维组织增生，甚至新骨形成，骨髓造血组织受累最终导致造血功能衰竭。
【分型】
MF主要病理改为骨髓纤维化及脾、肝淋巴结的髓外造血。骨髓纤维化的发生是由中心逐向外周发展，先从脊柱、肋骨、骨盆及股骨、肱骨的近端骨骺开始，以后逐步蔓延至四肢骨骼远端。
1）
早期全血细胞增生伴轻度骨髓纤维化期骨髓细胞呈程度不一的增生。红、粒、巨核细胞系均增生，以巨核细胞最明显。脂肪空泡消失，网状纤维增多，但尚不影响骨髓的正常结构。造血细胞占70%以上，骨髓基质以可溶性胶原蛋白增加为主。
2）
中期骨髓萎缩与纤维化期纤维组织增生突出，占骨髓的40%～60%，造血细胞占30%，巨核细胞仍增生。骨小梁增多，增粗，与骨髓相邻部位有新骨形成。各个散在造血区域被由网状纤维、胶原纤维、浆细胞和基质细胞形成的平行束状或螺旋状物质分隔。
3） 晚期骨髓纤维化和骨质硬化期
MF终末期。以骨质的骨小梁增生为主，占骨髓的30%～40%。纤维及骨质硬化组织均显著增生，髓腔狭窄，除巨核细胞仍可见外，其他系造血细胞显著减少。此期骨髓基质成分中聚合蛋白为主，主要表现纤维连接蛋白，外连接蛋白和TENASCIN分布增加。
【临床表现】
其病大多隐匿，进展缓慢。许多病人常于症状出现数月或数年后才确诊。最多见的为疲乏、体重减轻及巨脾压迫引起的各种症状。起初，全身情况尚好，逐渐出现脾增大、代谢亢进、贫血加重的症状，晚期可有出血症状。其临床表现主要有：
1）
脾、肝肿大脾大是最重要的临床表现，发生率几乎100%。偶尔病人自己发现左上腹有一肿块或体检时被发现。有人认为脾大程度与病程有关，脾肋下每1CM代表一年病程。由于脾大，常感觉腹部饱满或沉重压迫。脾触之坚实，一般无压痛；但如脾增大太快，可因脾局部梗死而发生局部疼痛，甚至可以听到摩擦音。
2） 全身性症状 中晚期病人大多有乏力、体重减轻、怕热、多汗等症状。食欲一般或减退。晚期消瘦尤为明显。
3） 贫血早期既有轻度贫血，随血红蛋白下降逐渐加重，晚期面色苍白、疲乏、无力、体力活动后气促、心悸等症状较明显。
4） 出血症状早期血小板计数增高或正常，无出血症状。晚期血小板减少，皮肤常出现紫癜或瘀斑，可有鼻衄。
5） 其他少数病人可有不明确的骨痛。很少数病人因血尿酸增高而发生继发性痛风性关节炎。
【诊断标准】
国内诊断标准：
1、脾明显肿大；
2、外周血可见幼稚细胞和有核红细胞，有数量不一的泪滴样红细胞，病程中可有红细胞，有数量不一的泪滴样红细胞，病程中可有红细胞、白细胞和血小板增多和减少；
3、骨髓穿刺多次“干抽”或呈“增生低下”；
4、脾、肝、淋巴结病理切片显示纤维组织明显增生。
诊断IMF须具备第五项再加其余4项中任何2项并能除外继发性MF。
【常规治疗】
由于骨髓纤维化发病隐袭，病情进展缓慢，在疾病早期如症状不明显,贫血和脾肿大均不严重时，一般无须特殊治疗或对症治疗。骨髓纤维化的治疗要根据病情、病程不同而选择。
1、雄性激素可以加速骨髓中红细胞的成熟及释放，使贫血减轻，一般需3个月以上常用药物：
①康力龙2～4mg/次，每日3次，口服；
②达那唑0.2mg/次，每日3次；
③丙酸睾丸酮50～100mg/次，每日或隔日1次，肌肉注射。
2、肾上腺皮质激素可抑制抗原抗体反应，使脾内的红细胞破坏减少或抑制免疫复合
物激发的红细胞的免疫性破坏，并可改善毛细血管的通透性。对合并溶血或出血的患者可以应用，一般选用泼尼松40～60mg/日，2～3周后逐渐减量，可使出血症状减轻或输血次数减少。
3、化疗药物对骨髓造血组织有抑制作用，适用于巨脾，白细胞和血小板计数过高的病例。可选用马利兰2～4mg/日或羟基腺0·5～1·0/日。中药可缓解化疗出现的系列副作用。
【预后与转归】
本病进展缓慢，病程长短不一，1～20年不等，中位生存期为3～8年不等，少数人可生存10年以上，年龄超过60岁，巨脾、白细胞大于30×109/L和小于4×109/L，血红蛋白100g/L或血小板减少者、Ph（+）、--7、7q-染色体核型异常者，骨髓活检示骨髓萎缩、纤维化或硬化者，预后较差。最常见的死因为心衰，出血或血栓，反复感染和急性白血病，约20%患者最后可转化为急性粒细胞白血病。
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