周围性软骨肉瘤的病理改变在肉眼观察和显微镜下具有明显特征。手术切除时，肿瘤通常较大，表面呈现出类似花椰菜的不规则凹凸，常被一层薄的纤维性假包膜所包围。早期，骨软骨瘤的软骨帽会变厚，如果在成人期超过1-2cm，应怀疑有恶变可能。软骨层呈圆凸状生长，分叶状侵入骨质，原有的透明软骨特性丧失，变为质地柔软、多液、灰白色和半透明的肿瘤软骨。
进一步发展时，肿瘤表面呈现膨胀，形如花椰菜或蘑菇状，肿瘤软骨向骨软骨瘤基底和宿主骨扩展。钙化和骨化是其显著特征，深层区域钙化尤为强烈，表现为黄白色颗粒、环状或不规则的点，质地坚硬。骨化表现为松质骨的增生，有时呈现白色象牙状。
在显微镜下，周围性软骨肉瘤的恶性度分为三级。Ⅰ级恶性度最常见，肿瘤广泛钙化骨化，细胞结构变异较少。Ⅱ级恶性度次之，钙化程度和范围较小，细胞核大，染色深，多形性明显。Ⅲ级恶性度最低，钙化罕见，肿瘤由分化良好的软骨构成，细胞核多形化，有时可见巨大或怪异的核。
恶性进展的反分化软骨肉瘤相对罕见，通常从Ⅰ级向Ⅱ级或Ⅱ级向Ⅲ级转化不易察觉。即使反复复发，恶性度通常不会进一步恶化。然而，周围性软骨肉瘤有时会转化为恶性度高的非软骨肉瘤，如恶性纤维组织细胞瘤或骨肉瘤，这种反分化过程较为罕见，仅占约4%。这类转化会导致侵袭性强、溶骨性的肉瘤，破坏原有的影像特征，并侵入周围组织。
周围性软骨肉瘤是起源于骨外，种植于骨上的软骨肉瘤。发病率较中心性软骨肉瘤少。好发于男性，男女之比为2∶1。成人期发病，一般见于20岁以后，青春期前无发病。