梅杰综合征发病的机制？

Question

如题所述

Answer 1

梅杰综合征（Meige综合征）是一种节段性肌张力障碍性疾病。也有学者认为Meige综合征属于成人多动症的一种，它是由法国神经病学家Meige于1910年首先报道。主要表现为双眼睑痉挛、面部肌张力障碍样不自主运动，又称眼睑痉挛一口下颌部肌张力障碍。
原发性Meige综合征的病因与病理生理机制尚不清楚，多数学者认为该病发病机制可能与脑基底节部损害，黑质-纹状体γ-氨基丁酸能神经元功能低下导致多巴胺能受体超敏或多巴胺递质失衡，胆碱能作用失衡有关。也有报道倾向于本病与环境因素促发和遗传易感导致的脑皮质抑制性降低有关；还有报道与儿茶酚胺代谢紊乱、自身免疫功能紊乱、家族遗传因素（CNS中残留有一种纯合的突变基因6-PTS活力有关）、精神心理因素（55-80%）等有密切关系。继发性Meige综合征有报道认为本病与使用某些药物相关，如长期服用精神抑制药、抗震颤麻痹药、抗焦虑药等；还有研究显示包括牙科手术在内的面部创伤可以引起口下颌肌张力障碍，该现象在易感染的人群中尤为显著；以及头部外伤、鼻咽部放疗、基底神经节钙化或缺血损伤等有关。