第1个回答 2023-02-11
痉挛性截瘫(HSP)分为单纯型和复杂型
一、单纯型HSP较为常见
1987年Harding根据发病年龄进一步分为单
纯型HSPI型及Ⅱ型。
(1)1型: 1型患者于35岁前发病,单纯型H
SPI 型患者大多数为男性,AR-HSP发病年龄常在3~6岁或10岁以内。
(2) Ⅱ1型:单纯型HSP II型患者于35岁以后发病。AD-HSP发病年龄较晚,平均年龄18岁,锥体束征明显,常有感觉障碍和括约肌障碍。
二、复杂型XR-HSP
发病年龄一般为3~5岁,均为男性。除痉挛
性截瘫外,并有脊髓外受损表现。根据合并症状的不同,构成几种类型(综合征或亚型)。
诊断的依据如下:
①发病年龄多在10~35岁。可有家族史。
②缓慢进行的双下肢痉挛性瘫痪及无力。
③可伴有视神经萎缩、视网膜色素变性、小
脑性共济失调、智力低下、肌萎缩等。
④脑CT和(或)MRI多正常