第1个回答 2022-06-05
多系统萎缩(multiple system atrophy,MSA)是成年期发病的一种中枢神经系统神经系统变性疾病,临床表现为不同程度的自主神经功能障碍、对左旋多巴类药物反应不良的帕金森综合征、小脑性共济失调和锥体束征等症状。由于在起病就会同时累及大脑皮层、锥体外系、脑干小脑等,这三个系统受累的先后不同,所以造成的临床表现各不相同,但随着疾病的发展,最终出现这三个系统全部损害的病理表现和临床表现。
本病病因不清,目前认为发病机制可能有两条途径:一是原发性少突胶质细胞病变假说,即先出现以α-突触核蛋白(α-synuclein)阳性包涵体为特征的少突胶质细胞变性,导致神经元髓鞘变性脱失,激活小胶质细胞,诱发氧化应激,进而导致神经元变性死亡;第二是神经元本身α-突触核蛋白异常聚集,造成神经元变性死亡。α-突触共核蛋白异常聚集的原因尚未明确,可能与遗传易感性和环境因素有关。
目前尚无特异性治疗方法,主要是针对自主神经障碍和帕金森综合征进行对症治疗:
1、
体位性低血压
首选非药物治疗,如弹力袜、高盐饮食、夜间抬高床头等。无效可选用药物治疗:①血管α受体激动剂盐酸米多君,能迅速升高血压(30~60分钟),2.5mg,每日2~3次,最大剂量是40mg/d,忌睡前服用(以免卧位高血压);②9-α氟氢可的松:可口服,0.1~0.6mg/d,也有改善低血压的效应;③另外有麻黄碱、非甾体抗炎药如吲哚美辛等。然而鉴于后两类药物副作用较多,不推荐用于MSA患者的体位性低血压的常规治疗。
2、泌尿功能障碍
曲司氯铵(20mg,每日2次)、奥昔布宁(2.5~5mg,每日2~3次)、托特罗定(2mg,每日2次)能改善早期出现的逼尿肌痉挛症状。
3、帕金森综合征
美多巴对少数患者有效,多巴胺受体激动剂无显著疗效;帕罗西汀可能有助于改善患者的运动功能;双侧丘脑底核高频刺激对少数MSA-P亚型患者可能有效。
4、其它
肌张力障碍可选用肉毒杆菌毒素。
本病预后不良。本回答被网友采纳