视网膜色素变性除了夜盲症还会有什么症状吗？

Question

如题所述

Answer 1

临床症状
（1）夜盲：为本病最早出现的症状，常于儿童或青少年时期发生，且多发生在眼底有改变之前。开始较轻，随年龄增长而逐渐加重。极少数患者早期亦可无夜盲主诉。
　 （2）暗适应：初期视网膜视锥细胞功能尚正常，视杆细胞功能下降，使视锥细胞曲线终未值升高，造成光色间差缩小。最后视杆细胞功能丧失，视锥细胞值亦升高，形成高位的单相曲线。
　（3）视野：早期有环形暗点，位置与赤道部病变相符，其后环形暗点向中心和周边逐渐扩大而成管状视野。
　 （4）中心视力：早期正常或接近正常，随着病程的发展而逐渐减退，最终完全失明。
　（5）电生理改变：a,ERG呈低波迟延型，其改变常远比自觉症状和眼底改变出现为早。b,EOGP/DT（光峰light peak/暗谷dark trough,或称Arden比，即Q值）明显降低或熄灭，即使在早期，当视野、暗适应甚至ERG等改变尚不甚明显时，即可查出。故EOG检查对本病诊断较ERG更为灵敏
　 （6）色觉改变：多数患者童年时色觉正常，以后逐渐出现异常，典型改变为蓝色盲，红绿色障碍较少。
并发症
　后极性白内障是本病常见的并发症 一般发生于晚期 晶体混浊呈星形 位于后囊下皮质内 进展缓慢 最后可致整个晶体混浊 约1%～3%病例并发青光眼 多为宽角 闭角性少见 有人从统计学角度研究 认为青光眼是与本病伴发而非并发症 约有50%的病例伴有近视 近视多见于常染色体隐性及性连锁性隐性遗传患者 亦可见于家族中其他成员 文献中有44%～100%的本病兼有不同程度的听力障碍;10.4%～33%兼有聋哑 聋哑病兼患本病者亦高达19.4% 视网膜与内耳Corti器官均源于神经上皮 所以二者的进行性变性可能来自同一基因 色素变性与耳聋不仅可发生于同一患者 也可分别发生于同一家族的不同成员 但二者似乎不是源于不同基因 可能为同一基因具有多向性所致 本病可伴发其他遗传性疾病 比较常见者为间脑垂体区及视网膜同时罹害的Laurence-Moon-Bardt-Biedl综合征 典型者具有视网膜色素变性 生殖器官发育不良 肥胖 多指(趾)及智能缺陷五个组成部分 该综合征出现于发育早期 在10岁左右(或更早)已有显著临床表现 五个组成部分不是具备者 称不完全型 此外 本病尚有一睦眼或其他器官的并发或伴发疾病 因少见
　　1.后极性白内障 是本病常见的并发症 一般多发生于晚期 晶状体后囊下皮质呈疏松海绵状混浊 略如星形 进展缓慢 终至完全混浊
　　2.青光眼 1%～3%的病例可并发青光眼 有人从统计学角度研究 认为青光眼是与本病伴发 而非并发
　　3.近视 约有50%的病例伴发高度或变性近视 亦可见于家族中的其他成员
　　4.其他 文献中有44%～100%的本病均有不同程度的听力障碍;10.4%～33%具有聋哑 聋哑病兼患本病者亦高达19.4% 视网膜与内耳Couti器官均源于神经上皮 所以两者的进行性变性 可能来自同一基因 色素变性与耳聋不仅可发生于同一患者 也可分别发生于同一家族的不同成员 但两者似乎不是来源于不同基因 可能为同一基因具有多向性所致

Answer 2

还会有暗视力下降，视野缩小，色觉异常等症状。建议尽早治疗，因为这是遗传性疾病。虽说目前的技术水平，治愈还是有很大难度的，但是，不妨试试服用叶黄素产品，提高视网膜色素密度，改善暗环境下的视力，同时维生素A也可以改善夜盲症状。

Answer 3

视网膜色素变性会导致视力下降，但是夜盲症是由于缺乏维生素A造成的，与色素变性关系不大吧。虽然视网膜黄斑区色素主要是叶黄素，对视神经细胞有很大影响，但是维生素A与视蛋白相遇合成视紫红质，才是暗视力形成的关键！色素变性严重了会导致失明。

Answer 4

还会出现暗视力下降，视野缩小，色觉异常等状况，建议尽早治疗吧，毕竟是一种遗传性疾病，进行手术的同时，建议服用乐盯叶黄素，一方面补充眼底营养，另一方面帮助恢复治疗。

Answer 5

主要就是夜盲逐渐加重,视野逐渐缩小,晚期管状视野,但中心视力可长期保存,因此可以使用低视力助视器改善生活,目前还没有太好的办法治疗这个疾病,基因治疗是最有效的方法,但是目前来说还达不到技术上的要求,干细胞移植正在实验室阶段，但有些医院已经在开展,而且有外国人来中国求医,不过都是些小医院在做,另外视网膜移植也已经有报道在说开始进行研究了