肌萎缩侧索硬化属于常见、典型运动神经元病,肌萎缩侧索硬化也属于运动神经元病统称,也称为渐冻症,属于一组以上、下运动神经元损害为突出表现的慢性进行性神经系统变性疾病。
临床表现为上、下运动神经元损害不同组合,特征表现为肌无力、肌萎缩、延髓麻痹以及锥体束征等。患者常见症状多为一侧或双侧手指活动笨拙、无力、肌肉萎缩,随疾病进展肌无力与萎缩逐渐转移至躯干与颈部,也可以累积面肌与咽喉肌。少数病例肌无力与肌萎缩症状也可从下肢、躯干与咽喉部肌肉开始,受累部位可伴明显肌束震颤即肉跳,但通常不会出现感觉障碍与括约肌功能障碍。
肌萎缩侧索硬化又分为家族性与散发性两种类型,散发性以男性多见,男女比例约为1/1.5-2。疾病好发于中年患者,患者多为50-70岁,平均发病年龄为55岁,也存在部分40岁以下患者,5%-10%为家族遗传性,多呈常染色体显性遗传,在家族性患者中男女发病比例基本相当,但发病年龄较散发病例提前。
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