淋巴瘤样接触性皮炎疾病概述

Question

如题所述

Answer 1

淋巴瘤样接触性皮炎，一种罕见的系统性疾病，首次由Liebouw在1972年报道，其特征为坏死性肉芽肿和血管炎，病程凶险，据报道病死率高达60%。患者往往在出现症状后的14个月内，因广泛的肺部疾病和继发性感染而去世。

起初，此病被认为可能是良性的或淋巴瘤的前期病变。然而，近年来的研究发现，该疾病病变区域的异型淋巴细胞显示出T细胞分化特征，例如表达CD3和CD4，但同时也有CD1、CD5和CD8等T细胞分化抗原的缺失。更为引人注意的是，研究还揭示了T细胞受体β链（CβlCβ2）基因的重排，这暗示着病变组织中可能存在T细胞的克隆性增殖，暗示着该疾病可能与淋巴瘤有异质性关联。然而，关于这一理论的定论还未最终确立。