原发性视网膜色素变性，简称RP，是一种遗传性视网膜疾病，主要特征是感光细胞和色素上皮功能的逐步丧失。这是一种常见的毯层-视网膜变性，其临床表现为夜盲、视野逐渐减小、眼底色素沉着以及视网膜电图异常或无波。它是全球范围内的一种常见致盲性眼疾。
视网膜色素变性通常为单眼发病，但也可能以综合征的形式出现在部分患者身上，这种伴有全身其他部位异常的情况称为伴发性视网膜色素变性，多为隐性遗传。然而，如果是由炎症、中毒、外伤或血管病变等非遗传性因素导致的视网膜色素变性，就称为色素性视网膜病变或继发性视网膜变性。
疾病的发展通常在儿童或青少年早期开始，随着年龄增长，症状加剧，视野逐渐缩小。进入中老年阶段，黄斑区受损可能导致中心视力严重下降，甚至失明。值得注意的是，尽管大多数患者在30岁前发病，但也有些病例发病较晚。通常情况下，该病双眼同时受累，极少数情况下只影响一个或两个象限。部分患者还可能伴有近视、后极白内障以及青光眼等眼部并发症，甚至可能与其他器官疾病相关，形成全身性综合征的表现。
原发性视网膜色素变性（primary pigmentary degeneratio of the retina）在历史上曾称为色素性视网膜炎(retinitis pigmentosa)。是一种比较常见的毯层-视网膜变性。根据我国部分地区调查资料，群体患病率约为1/3500。