视网膜色素变性有哪些症状

Question

如题所述

Answer 1

　　你好，RP的症状有：

　　⑴夜盲：为本病最早出现的症状，常始于儿童或青少年时期，且多发生在眼底有可见改变之前。开始时轻，随年龄增生逐渐加重。极少数患者早期亦可无夜盲主诉。

　　⑵暗适应检查：早期锥细胞功能尚正常，杆细胞功能下降，使杆细胞曲线终未阈值升高，造成光色间差缩小。晚期杆细胞功能丧失，锥细胞阈值亦升高，形成高位的单相曲线。

　　⑶视野与中心视力：早期有环形暗点，位置与赤道部病变相符。其后环形暗点向中心和周边慢慢扩大而成管状视野。中心视力早期正常或接近正常，随病程发展而逐渐减退，最终完全失明。

　　⑷视觉电生理：ERG无电位反应，尤其a b波熄灭是本病的典型改变，其改变常早于眼底出现异常。EOG 暗谷、光峰趋于平坦，Arden比值明显异常。即使在早期，当视野、暗适应、甚至ERG等改变尚不明显时已可查出。故EOG对本病诊断比ERG更为灵敏。（需要重点提出的是视觉诱发电位即 P-VEP，该项检测是在后枕部安置的电极，如果多通道：全视野、周边视野、中心视野都记录不到p100波就意味着视网膜色素变性患者的病情不仅仅是视网膜视杆、视锥细胞变性的问题而是波及到视神经传导通路，不论有多少视力都危在旦夕）。

　　⑸色觉：多数患者童年时色觉正常，而后渐显异常。典型改变为蓝色盲，红绿色觉障碍较少。（黄斑是负责色觉功能的，色觉异常意味着黄斑功能减退）。

　　2、眼底检查所见 本病早期虽已有夜盲，眼底可完全正常。俟后随病程进展而渐次出现眼底改变。典型的改变有：

　　1)视网膜色素沉着：始于赤道部，色素呈有突的小点，继而增多变大，呈骨细胞样，有时呈不规则的线条状，围绕赤道部成宽窄不等的环状排列。色素多位于视网膜血管附近，特别多见于静脉的前面，可遮盖部分血管，或沿血管分布，于血管分支处更为密集。以后，色素沉着自赤道部向后极和周边逐渐扩展，最后布满整个眼底。在此同时，视网膜色素上皮层色素脱失，暴露出脉络膜血管而呈豹纹状眼底。晚期脉络膜血管亦硬化暴露，呈黄白色条纹。玻璃体混浊，呈点状、线状、絮状混浊。

　　2)视网膜血管改变：血管一致性狭窄，随病程进展而加重，尤以动脉为显著。在晚期，动脉成细线状，于离开视盘一段距离后即难以辨认而似消失，但不 变成白线，亦无白鞘包绕。

　　3)荧光血管眼底造影所见：背景荧光大片无荧光区，提示脉络膜毛细血管层萎缩。视网膜血管可有闭塞，有时还可见到后极部或周边部斑驳状荧光斑。

　　3、特殊临床类型

　　⑴单眼性原发性视网膜色素变性：非常罕见。诊断为本型者，必须是一眼具有原发性视网膜色素变性的典型改变，而另眼完全正常（包括眼电生理检查），经五年以上随访仍未发病，才能确定。此型患者多在中年发病，一般无家族史。

　　⑵象限性原发性视网膜色素变性：亦甚少见。特点为病变仅累及双眼同一象限，与正常区域分界清楚。有相应的视野改变，视力较好，ERG为低波。荧光造影显示病变区比检眼镜下所见范围大。本型常为散发性，但也有常染色体显性、隐性与性连锁隐性遗传的报告。

　　⑶中心性或旁中心性原发性视网膜色素变性：（有时被命名为“锥体细胞营养不良”）亦称逆行性视网膜色素变性。初起即有视力减退与色觉障碍。眼底检查可见黄斑部萎缩病变，有骨细胞样色素堆积，ERG呈低波或熄灭。早期以视锥细胞损害为主，后期才有杆细胞损害。晚期累及周边部视网膜，并出现血管改变。

　　⑷无色素性视网膜色素变性：是一种具有典型视网膜色素变性的各种症状和所有相关检测异常。检眼镜下亦有整个眼底灰暗、视网膜血管变细、晚期视盘蜡黄色萎缩等改变，无色素沉着，或仅在周边眼底出现少数几个骨细胞样色素斑，故称为无色素性视网膜变性。有人认为本型是视网膜色素变性的早期表现，病情发展后仍会出现典型的色素。因此不能构成一单独临床类型。但亦确有始终无色素改变者。本型遗传方式与典型的视网膜色素变性相同，有显性、隐性、性连锁隐性遗传三型

Answer 2

夜盲 视野小
暗适应能力差

Answer 3

夜盲
暗适应下降
视野缩小至管状视野
中心视力逐渐减退 最终完全失明
色觉改变 典型改变为蓝色盲

Answer 4

这种闪光感常常与玻璃体不完全后脱离牵拉了视网膜有一定关系，另外视网膜本身的病变，如视网膜变性快出现裂孔或者视网膜脱离前兆都有可能出现这种情况的。所以建议你到有眼底病医生的医院就诊，专业的眼科医院最好，排除下视网膜的问题，做个B超，查下眼底等等，只要视网膜没事，就不用担心，也无需治疗。
如果是缺乏维生素A导致的
由于你不愿意吃胡萝卜
可以多吃动物肝脏
如猪肝等
但是我建议这两种食物综合吃比较好
也可以服用鱼肝油等药物补充维生素A

Answer 5

视网膜色素变性的视觉症状主要是由视网膜光感受器的视杆和视椎细胞丢失引起的。

夜盲：是最早期的症状，多出现于青春期。

视野进行性缩小：多缓慢发生，但中央视力可长期保持，晚期形成管状视野（就像眼睛被一个中空管型物体遮盖，只能看到管内的事物），甚至中心视野下降到直径约 5～10 度（正常人双眼睁开的视野范围是 180 度），最后中心视野也渐丧失，最终完全失明。一般双眼表现对称。

视力下降：早期尽管周边视力广泛丧失，但患者仍可维持较好的视力多年，多数患者最终可进展至视力丧失。

白内障和中央视网膜的异常：常见后囊下混浊的并发白内障和黄斑水肿，可加速视力下降。

色觉异常：多数患者童年时色觉正常，逐渐出现异常。典型改变为感蓝光的视椎细胞缺乏出现蓝色盲，红绿色觉障碍较少。

其他症状：如闪光感（感觉到闪烁的亮光）和头痛。