另外骨髓细胞检查报告结果:巨核细胞增多,血小板体积偏大。现在血小板数在30左右,吃各种药也提不上去

患者信息:男 45-59岁 陕西 西安
病情描述(发病时间、主要症状等):
骨髓细胞检查报告结果:巨核细胞增多,血小板体积偏大。现在血小板数在30左右,吃各种药也提不上去

想得到怎样的帮助:
该怎么治疗?还能恢复到正常水平吗?

血癌(Leukemia)就是俗称的「白血病」。占台湾癌症的第八位,小儿血癌更为小儿癌病之第一位,发病的人数更有逐年增加之势。国内外均是如此。白血病的死亡人数占全部癌症死亡人数的2.61%;死亡率的排名男性为第八位, 女性为第十位。 白血病的成因是多重的,包括:基因突变、放射线污染的环境(如核爆)、病毒感染(如日本的HTLV-I病毒)、化学物品的刺激,以及病人体质因素(癌基因的表现型)等。白血病又可分为急性及慢性两种,其成因及临床表现皆不相同

血球的功能

血液含量约占正常人体的体重的7-10%,即成人大约有5公升左右的血液。血液55%的血浆和45%的血球所组成。血球又可分为:红血球、白血球、血小板等。血液对人体的功能包括有:
运送氧气、养份及荷尔蒙
消灭病原体
止血作用
维持人体体内酸碱平衡
调整体温

造血就是骨髓内形成血球的过程,人体内血球细胞的始祖是骨髓内的干细胞,干细胞在骨髓内经过连续的分裂和成熟分化过程后,形成成熟的血球,循环於全身血管中。

血癌的分类

白血病依临床病程的进展速度和癌细胞的成熟度可分为:急性及慢性白血病。其次,再依细胞的来源及型态特徵,可细分为急性及慢性骨髓性白血病、急性和慢性淋巴球性白血病。

急性骨髓性白血病(AML):急性骨髓性白血病好发於成年人,约有80%的病人超过25岁。急性骨髓性白血病可再细分类为M1到M7型;M1型是「急性未成熟骨髓芽球性白血病」;M2是「急性成熟骨髓芽球性白血病」;M3是「急性多颗粒前骨髓细胞性白血病」;M4是「急性骨髓单核球性白血病」;M5是「急性单核球性白血病」;M6是「急性红血球性白血病」;M7是「急性巨核细胞性白血病」。

慢性骨髓性白血病(CML):慢性骨髓性白血病好发年龄层20岁~45岁的成年人。与费城染色体的异常有关,可再分为幼年型及成年型。

急性淋巴球性白血病(ALL):急性淋巴球性白血病好发於儿童,急性淋巴球性白血病又可再分为L1、L2、L3型。

慢性淋巴球性白血病(CLL):好发50岁以上的老年人。淋巴球可分为B细胞及T细胞,故可再分为慢性B淋巴球性白血病以及慢性T淋巴球性白血病。

血癌的病因

白血病的成因复杂,目前可能的致病原因及看法包括:

放射线:正常人罹患血癌的机率约在两万五千分之一左右,但在原子弹爆炸圈的幸存居民,罹患白血病的机率竟然高达六十分之一。另外怀孕妇女的腹部X光照射,出生的小孩罹患白血病的机率也较高。

化学药剂:长期的接触有机苯的工人,或曾接受过含氢化合物(Alkylating agents)化学治疗的病人。

遗传及基因突变:先天染色体异常,如唐氏症候群(Down's)、布伦氏症候群(Bloom's)等先天疾病可能会诱导白血病的发生。如家族中罹患急性白血病,则罹病的机率也会比较高。

免疫能力:自体免疫能力的缺陷可能与慢性淋巴球性白血病有关。

病毒感染:第一型人类T淋巴球细胞性病毒HTLV-I病毒感染与成年型T细胞白血病有关。
急性白血病:一般常见的临床表徵有不明原因的发烧:新陈代谢加速,不成熟白血球快速生长,容易出血:包括鼻血、牙龈出血、皮肤出现块状瘀血、女性会有月经量不止的情形。贫血:因红血球减少、血红素降低、导致容易疲倦、脸色苍白。关节疼痛:常发生在膝盖部位。其他如淋巴结肿大、牙龈肿胀、脾脏肿大、体重减轻、腹部有饱胀感等不适情形。

慢性骨髓性白血病:依其病程可以分为慢性期、加速期以及芽球期。在慢性期常见的症状为发烧、体重减轻、贫血等,约有百分之二十的病人并没有症状。加速期,常见肝脾肿大、不正常的白血球及血小板的增生。芽球期则病情就会转变如急性白血病。

慢性淋巴球性白血病:在初期几乎没有任何不舒服,有些人会有免疫力变差的现象,如长带状疹、及出现淋巴腺、脾脏肿大。有些病人会出现自体免疫溶血性贫血及血小板缺乏症。

血癌的诊断

血液检查:白血球数目增高,可能增高到数十万以上(但有少部份的病人反而减少白血球数目),且大量出现未成熟的白血球,其他如血红素下降、红血球数目减少,血小板数目减少等。

周边血液抹片检查:出现许多髓芽细胞,这些髓芽细胞就是不成熟的白血球。

骨髓穿刺切片检查:骨髓穿刺的部位通常是抽取胸骨或骨盆腔处的肠骨脊,医师会以穿刺针穿过皮肤,再以特殊的针钻过骨头表层,抵达骨髓腔,抽出少许骨髓血。骨髓切片做法同骨髓穿刺,只是使用的针为特殊的切片针,这两项检查可同时完成。

血癌的分期

对於白血病的病人而言没有意义,因为从一发病,恶性细胞就已经进入了周边血液,并进入各器官系统,所以临床以各细胞型态加以辨认后便可开始治疗。

血癌的治疗

I. 化学治疗
急性骨髓性白血病:近几年的研究报告,除了M3型使用口服的ATRA来治疗,其余六型所使用的化学治疗处方是一致的。Ara-C加上Daunorubicin是首选的药物,治疗效果可达70%的完全缓解率。但疾病缓解之后,若不继续接受巩固性的治疗,复发的机率相当高。

慢性骨髓性白血病:治疗开始是以化学药物为主,即可达缓解。使用干扰素治疗也可以使病人达到缓解,但通常仍无法根治。高剂量化学治疗合并骨髓移植是唯一可根治疾病的治疗。

急性淋巴球性白血病:常用的药物包括:Daunorubicin、Vincristine、Prednisolone以及L-asparaginase。当疾病完全缓解后,可以考虑巩固性的化学治疗,治疗之后,再以口服的化学药物进行维持性治疗。急性淋巴性白血病细胞常会侵犯中枢神经系统,所以应考虑给予头部的放射线治疗加上脊髓腔内化学治疗。

慢性淋巴球性白血病:当早期,如果没有特殊症状,并不需要急於治疗,当症状出现后,此时再考虑给予化学治疗。一些抗癌新药对慢性淋巴球性白血病皆有不错的控制。

II. 血液干细胞移植
骨髓移植:可分自体骨髓移植及异体骨髓移植。自体骨髓移植是输入自己的骨髓;而异体骨髓移植则是输入捐赠者的骨髓。

周边血液干细胞移植

脐带血液干细胞移植:利用胎盘来收集干细胞,这是近年来医界持续研究中的移植法。

III.放射线治疗
急性淋巴球性白血病病人,因为癌细胞容易侵犯病人的中枢神经系统,所以医师常会安排做预防性的放射线治疗。

预后

1.急性骨髓性白血病:经化学治疗后缓解率在60%之间,五年存活率约为20~40%。
2.慢性骨髓性白血病:经干扰素治疗初次缓解率达70~80%,如接受造血干细胞移植,五年存活率约40~60%。
3. 急性淋巴球性白血病:初次缓解率约70~80%,成人五年存活率约20~30%。
4. 慢性淋巴球性白血病:化学治疗后缓解率在70%左右,平均存活期约为六年。

追踪与展望

白血病的病人,须做血液检查以确定疾病没有复发,若是2,3年内没有复发,表示复发机会相当低。若接受骨髓移植者,必须服用抗排斥药至少半年,且须定期回门诊追踪。服用抗排斥药时免疫能力会降低,应避免受感染。

高危险因子包括家族中有罹患白血病、唐氏症候群、神经纤维瘤症、ataxia telangiectasia、HTLV-I病毒感染,曾接受过甲基类化学药物治疗者, 以及有不正常的染色体或抑癌基因缺损者,皆比常人高出许多倍的血癌致病机率。放射线污染的受害者更需定期做血液检查。维甲酸衍生物,维生素B6有促进分化及减少血癌细胞不正常增生,已得到学者的认同;惟需更多的研究加以证实。有原因不明的白血球或其它血球数目增加或减少,应做进一步的检查。

拜生物科技的快速发展,白血病的治疗在造血干细胞移植上有不错的进展。非亲属间的骨髓移植,近来成功率也日渐升高,对於抗排斥反应的药物,近年也有新的进展,病患可以不用再为找不到亲属关系的捐赠者而烦恼。 周边血液干细胞移植,目前研究显示由周边血液所收集的干细胞,有比骨髓更快恢复造血的能力。而未来脐带血银行的设立,更可以让病患能有更多的机会找到异体髓细胞捐赠者。
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